ЛІКУВАННЯ ГЕМОФІЛІЇ
На сьогодні лікування гемофілії є дуже ефективним за умови використання сучасних підходів і препаратів. Пацієнт має отримувати замісну терапію у вигляді інфузій факторами внутрішньовенно або підшкірні ін’єкції препаратом моноклональних антитіл, що імітують функцію фактора VIII. Здатність до згортання крові нормалізується при достатній кількості факторів, «відповідальних» за процес утворення згортка.
Лікування гемофілії А загалом умовно можна поділити на два напрями:
Профілактичне лікування, що проводиться регулярно, з метою запобігання появи кровотеч.
Згідно оновлених Рекомендацій WFH профілактичне лікування - це стандарт терапії для пацієнтів з важкою формою гемофілії та для деяких пацієнтів з середньоважкою формою гемофілії. За визначенням WFH профілактика гемофілії полягає в регулярному введенні терапевтичних препаратів, спрямованих на підтримання гемостазу для запобігання кровотеч, особливо крововиливів у суглоби, що призводять до артропатії та інвалідності. Профілактика повинна давати можливість людям з гемофілією вести здоровий і активний спосіб життя, включаючи участь у більшості фізичних і соціальних заходів (вдома, в школі, на роботі), подібно до не гемофільних популяцій.
Eпізодичне лікування (або терапія «на вимогу»), яка проводиться у відповідь на появу симптомів кровотечі.
Терапія «на вимогу» - є реактивною відповіддю на зупинку кровотечі, що триває. Терапія за потребою може зменшити біль і виснажливий вплив окремих кровотеч, але вона не може істотно змінити профіль кровотечі.
Застосування терапії «на вимогу» факторами зсідання не слід вважати ефективним лікуванням гемофілії, оскільки воно не змінює природний перебіг хвороби, виникнення спонтанних кровотеч та розвиток пов'язаних з цим ускладнень, прогресування гемофільної артропатії, що призводить до пошкодження опорно-рухового апарату та інших ускладнень, викликаних кровотечею.
