ПРОФІЛАКТИКА КРОВОТЕЧ

Ранній початок відповідної замісної терапії сприяє фізіологічному розвитку органів і систем дитини, запобігає інвалідизації завдяки збереженню функцій суглобів, м’язів і органів, які не зазнають руйнівного геморагічного впливу.

Протягом останніх років в усьому світі підходи до профілактичного лікування Гемофілії А, зазнали деяких змін. Змінилось саме ставлення до профілактичного лікування Гемофілії А. У 2-ому виданні Рекомендацій WFH, профілактика визначалась, як лікування шляхом внутрішньовенної ін’єкції концентрату фактора для запобігання очікуваним кровотечам, а метою лікування було – запобігання та лікування кровотеч, обумовлених недоліком фактора згортання крові. У оновленому 3-му виданні Рекомендацій WFH, щодо лікування пацієнтів з гемофілією, що вийшло у 2020 році вказано, що профілактика – це стандарт терапії для людей з тяжкою гемофілією та для деяких із гемофілією середньої тяжкості. При цьому, визначення профілактичного лікування звучить так: Профілактика гемофілії полягає в регулярному введенні терапевтичних продуктів, спрямованому на підтримку гемостазу для запобігання кровотечам, особливо суглобовим крововиливам, які призводять до артропатії та інвалідності. Метою профілактики є – забезпечення людям із гемофілією можливість вести здоровий та активний спосіб життя.

Тобто сам підхід до профілактичного лікування змінюється: із запобігання кровотечам, до можливості активного і повноцінного життя пацієнтів, що не відрізняється від життя людей, які не страждають на гемофілію. Профілактика стає стандартом терапії людей з тяжкою гемофілією та для деяких із гемофілією середньої тяжкості.

В залежності від часу початку профілактики, вона може бути:

Первинна профілактика починається до того, як буде задокументовано будь-яке захворювання суглобів, і до другої суглобової кровотечі. Зазвичай починається у дітей віком до трьох років. Втілення принципів первинної профілактики при гемофілії є головною умовою збереження здоров’я дітей, які народилися з гемофілією, та їхньої соціальної адаптації. Рішення про початок постійної профілактичної замісної терапії приймається лікарем-гематологом, враховуючи стан венозного доступу. При необхідності може вирішуватися питання про встановлення центрального венозного катетеру.

Вторинна профілактика починається після двох або більше гемартрозів при наявності мінімальних ознак пошкодження суглоба. Зазвичай починається у дітей віком від трьох років.

Третинна профілактика призначається в будь-якому віці при наявності пошкодження суглоба/суглобів.

Показаннями для проведення постійної профілактичної замісної терапії є: важка форма гемофілії, середньоважка форма гемофілії при розвитку хоча б одного епізоду крововиливу в суглоб або виражені прояви кровотеч іншої локалізації.

В деяких випадках, наприклад, після операції або для фізіотерапії/реабілітації, профілактика проводиться протягом певних періодів часу, як правило, кілька тижнів або місяців. Це, так звана, періодична або інтермітуюча профілактика.

Профілактична терапія не допоможе відновити вже пошкоджені суглоби. Однак зменшить частоту кровотеч, може уповільнити прогресування захворювання суглобів і покращити якість життя.

За умови наявності достатньої кількості препаратів для коригування дефіциту факторів згортання та за умови надання відповідної медичної допомоги, люди з гемофілією можуть не відрізнятися за станом здоров’я від тих, хто не страждає на цю хворобу.

При легких і середньоважких формах гемофілії може використовуватися тактика лікування «на вимогу» – введення замісних препаратів у відповідь на клінічні симптоми кровотеч.

ЛІТЕРАТУРА

1. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32744769/
2. WFH – What is prophylaxis? http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1586.pdf
3. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 2nd edition. https://etha.eu/wp-content/uploads/2018/03/pdf-1472.pdf