Гемофілія - виснажливе та небезпечне для життя захворювання

Для людей, хворих на тяжку гемофілію A, очікувана тривалість життя зазвичай на 5 років менша, порівняно з людьми, які не мають гемофілії. Хоча лікування гемофілії A з часом покращилося, зі збільшенням очікуваної тривалості життя, пацієнти, хворі на гемофілію A, особливо похилого віку, усе ще страждають від серйозних ускладнень.

Найнебезпечнішими для життя ускладненнями гемофілії залишаються внутрішньочерепні крововиливи та крововиливи в м’які тканини навколо життєво важливих областей, таких як дихальні шляхи або внутрішні органи. Ризик внутрішньочерепної кровотечі протягом усього життя становить 2-8% і є причиною третини смертей через крововилив, навіть в епоху замісної терапії факторами. Внутрішньочерепна кровотеча є другою за частотою причиною смерті та найпоширенішою причиною смерті, пов'язаної з кровотечею. Серед пацієнтів з важкою гемофілією, 10% мають внутрішньочерепні кровотечі зі смертністю 30%.

Застосування профілактичного лікування дозволяє зменшити кількість проривних кровотеч та, відповідно, пов’язані з цим ускладнення.

Досягнення в розробці ефективних і безпечних методів лікування гемофілії за останні 50 років призвели до значного збільшення очікуваної тривалості життя осіб, хворих на гемофілію. Кількість багатьох ускладнень гемофілії, зокрема розвиток інгібіторів, внутрішньочерепний крововилив та ураження суглобів, збільшується з віком.

ЛІТЕРАТУРА

  1. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32744769/
  2. Mauser-Bunschoten EP et al. Haemophilia 2009;15:853–63.
  3. Young G. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012;2012:362–368; 10Zhubi B et al. Bosn J Basic Med Sci 2009;9:271–7.
  4. Medscape, Hemophilia A overview https://emedicine.medscape.com/article/779322-overview#