ГЕМОФІЛЬНА АРТРОПАТІЯ

Хронічні гемартрози є одними з найпоширеніших тривалих ускладнень гемофілії та пов’язані з пошкодженням суглобів; обмежена активність може призводити до остеопенії та ожиріння. Близько 90% епізодів кровотечі у людей з гемофілією трапляються в опорно-руховому апараті, і з них 80% в суглоби. Найчастіше уражаються колінні, гомілковостопні та ліктьові суглоби. Наслідки рецидивуючих кровотеч в суглоб – хронічний синовіт та руйнування суглобового хряща та субхондральної кістки. Цей стан, який називається хронічною гемофільною артропатією, викликає біль, жорсткість та деформацію, що призводить до сильного порушення функції ураженого суглоба. Ураження колінного суглоба, пов’язане з найбільш значною інвалідизацією та погіршенням якості життя, а повна заміна колінного суглобу, є найпоширенішою операцією по загальній заміні суглобів, що проводиться у людей з гемофілією.

Ранніми клінічними ознаками гемартрозу є підвищене відчуття тепла або «аура» над ураженою ділянкою і дискомфорт при русі, що супроводжується болем, запаленням та вкрай обмеженою рухливістю.

Суглоби, у яких виникають повторні кровотечі (зазвичай три або більше протягом 6-місячного періоду), класифікуються як суглоби-мішені.

Повторні кровотечі в суглоби-мішені зазвичай спричиняють незворотне пошкодження суглоба, що зрештою призводить до гемофільної артропатії та артриту.

Запалення внаслідок повторних кровотеч може призвести до синовіту, руйнування хряща та звуження суглобової щілини, причому ступінь ураження суглоба корелює з кількістю кровотеч.

Гострі гемартрози зазвичай починаються з легкого дискомфорту та незначного обмеження рухів у суглобі, що супроводжуються болем, набряком суглобів та відчуттям тепла на шкірі. За відсутності лікування крововилив у суглоб призводить до вираженого обмеження рухів.

На жаль, патологічні процеси тривають навіть після зупинки кровотечі, оскільки запалення спричиняє пошкодження заповнених кров’ю суглобів, що призводить до синовіту, що, зі свого боку, збільшує ймовірність частих рецидивів кровотеч у тих самих суглобах (так звані суглоби-мішені).

Останнім етапом цього хибного кола, який спричиняє гемофільну артропатію, є звуження суглобової щілини через втрату хряща, розвиток кісткових кіст та обмеження рухів, що призводить до стійкої втрати працездатності.

Відсутність лікування або лікування “на вимогу” (лише тоді, коли виникає гемартроз) руйнує суглоби в дуже молодому віці. У віці між другою та четвертою декадою життя, такі пацієнти вимагають проведення хірургічного лікування суглобових уражень. Планування та проведення виборчої ортопедичної хірургії у людей з гемофілією є найбільш ефективним методом лікування. Воно потребує залучення досвідченої мультидисциплінарної команди у спеціалізованому центрі лікування гемофілії та використання різних терапевтичних препаратів.

ЛІТЕРАТУРА

1. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32744769/
2. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 2nd edition. https://etha.eu/wp-
content/uploads/2018/03/pdf-1472.pdf
3. Franchini M and Mannucci PM. Blood Rev 2013;27:179–84.
4. Oldenburg J. Blood (2015) 125 (13): 2038–2044.
5. E. Carlos Rodríguez-Merchán “The role of orthopaedic surgery in haemophilia: current rationale,
indications and results”, EFORT open review, Volume 4: Issue 5, p. 165–173
https://eor.bioscientifica.com/view/journals/eor/4/5/2058-5241.4.180090.xml
6. Farrugia A, Cassar J, Kimber MC, Bansal M, Fischer K, Auserswald G, et al. Treatment for life for
severe haemophilia A- A cost-utility model for prophylaxis vs. on-demand treatment. Haemoph
Off J World Fed Hemoph. 2013 Jul;19(4):e228–38. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23534877/