ІНФЕКЦІЙНІ УСКЛАДНЕННЯ

Інфекційні захворювання відіграють помітну роль у перебігу гемофілії (наприклад, ВІЛ-інфекція, гепатит), особливо у пацієнтів, які отримували продукти крові до 1985 р.

Вірусна інфекція через контаміновані концентрати FVIII стала проблемою в епоху замісної терапії. Більшість пацієнтів з гемофілією, що отримували продукти, отримані з плазми крові, які не були оброблені для усунення потенційно патогенних вірусів, інфікувалися ВІЛ та вірусами гепатиту В або гепатиту С.

Найсерйознішою з них була ВІЛ-інфекція. Перші випадки смерті хворих на гемофілію від СНІДу були зареєстровані на початку 1980-х років. Показники сероконверсії становили понад 75% для пацієнтів із тяжким перебігом захворювання, 46% для помірного перебігу захворювання та 25% для легкого перебігу захворювання.

У Сполучених Штатах смертність хворих на гемофілію зросла з 0,4 на мільйон населення в 1979-1981 рр. до 1,2 на мільйон населення в 1987-1989 рр. СНІД став причиною 55% усіх смертей від гемофілії. Структура смертності у людей з гемофілією змістилася від внутрішньочерепних та інших кровотеч до СНІДу та цирозу печінки від гепатиту. СНІД залишається найпоширенішою причиною смерті хворих на важку форму гемофілії. Справді, ВІЛ-інфіковані особи мають більше шансів померти від цієї хвороби, ніж від гемофілії.

З покращенням скринінгу донорів, новими методами очищення концентрату фактору та введенням в практику рекомбінантних концентратів FVIII, трансмісивні інфекційні ускладнення є лише історично важливими. Однак навіть за допомогою нових методів обеззараження, деякі віруси (наприклад, парвовірус В-19) неможливо виділити, і вони можуть передаватися через продукти, отримані з плазми. Інші потенційні збудники інфекцій включають пріони, що викликають хворобу Крейтцфельдта-Якоба. З розвитком продуктів, що не містять білків тваринного походження, ризик зараження цими агентами може зменшитись.

ЛІТЕРАТУРА

  1. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32744769/
  2. Hemophilia A overview https://emedicine.medscape.com/article/779322-overview#a6