ЛІКУВАННЯ КРОВОТЕЧ
Гемофілія — це рідкісне спадкове захворювання, яке важко діагностувати та лікувати. Оптимальний догляд, особливо для людей з важкими формами розладу, вимагає більше, ніж лікування гострої кровотечі.
- Пріоритети в лікуванні та догляді при гемофілії включають
- профілактика кровотечі та ураження суглобів;
- швидке лікування епізодів кровотечі, включаючи фізіотерапію та реабілітацію після кровотеч у суглобах;
- лікування болю;
- лікування ускладнень з боку опорно-рухового апарату;
- профілактика та лікування інгібіторів;
- лікування супутніх захворювань;
- стоматологічна допомога;
- оцінка якості життя та психосоціальна підтримка;
- генетичне консультування та діагностика;
- постійне навчання та підтримка пацієнтів/сімей, які доглядають за ними.
- Невідкладна допомога має бути доступною в будь-який час із зазначеними нижче основними послугами та ресурсами
введення концентратів факторів згортання плазматичних або рекомбінантних, а також іншхи гемостатичнхи засобів, таких як десмопресин і антифібринолітичні засоби (транексамова кислота або епсилон амінокапронова кислота), якщо вони доступні;- у випадках, коли концентрати факторів згортання, недоступні, надання безпечних компонентів крові, таких як свіжозаморожена плазма і кріопреципітат, за умови адекватного скринінгу, тестування та/або інактивації вірусів
- гіпсування та/або шинування та допоміжні засоби для пересування/підтримки за потреби.
Також, як частину комплексної допомоги для дітей і дорослих з гемофілією, WFH рекомендує проведення регулярної профілактичної стоматологічної та ротової гігієни.
ЛІКУВАННЯ ЗОВНІШНІХ КРОВОТЕЧ
У більшості дітей, хворих на гемофілію, кровотечі внаслідок травм, порізів тощо вимагають застосування звичайних засобів першої медичної допомоги. Важливо, щоб допомога була надана якомога швидше (а при необхідності – із застосуванням фактора згортання крові). Треба завжди мати напоготові аптечку не тільки вдома, але й у школі, а також у власному автомобілі. Необхідно, щоб всі опікуни знали, як діяти у екстреному випадку.
Якщо пацієнт отримав незначний (поверхневий) поріз, слід промити ушкоджене місце водою і накласти тугу пов’язку із застосуванням стерильної марлі, бинта або шматка чистої тканини. У випадку, коли кровотеча не припиняється, вірогідно, дитина потребує замісної терапії факторами згортання крові. Якщо немає можливості ввести такий препарат удома, потрібно звернутись по допомогу до лікувального закладу.
Великі порізи зазвичай потребують лікування за допомогою замісної терапії факторами згортання крові. Якщо поріз у дитини значний, а доправити негайно пацієнта до лікарні немає змоги або доводиться довго очікувати приїзду «швидкої допомоги», потрібно зробити наступне:
- Промити рану водою і накласти тугу пов’язку із застосуванням стерильної марлі, бинта або шматка чистої тканини.
- Якщо кров просочується через пов’язку, необхідно накласти нову пов’язку поверх першої та забезпечити тиск на уражене місце.
- Необхідно тримати ушкоджену частину тіла піднятою догори, що зменшить приплив крові до ураженого місця.
- Після того як кровотеча припиниться, слід накласти на поріз/рану нову чисту пов’язку.
ЛІКУВАННЯ ВНУТРІШНІХ КРОВОТЕЧ
Лікування внутрішніх кровотеч слід починати негайно за допомогою фактора зсідання крові.
Тривалі кровотечі можуть спричинити ускладнення з боку опорно-рухового апарату. Наприклад, накопичення крові у суглобах пошкоджує суглобові поверхні, які відповідають за рух кінцівок. При їхньому ушкодженні виникають незворотні зміни нормальної анатомії суглобів, зменшується рухливість, підтримується хронічне запалення, біль тощо. Додаткові подразнення збільшують частоту кровотеч, утворюючи «хибне коло» ураження суглоба і його прогресуючу руйнацію. Деформації суглобів із порушенням рухливості (анкілоз) призводять до необхідності хірургічного втручання для видалення пошкодженої тканини суглоба або його заміни на штучний.
Слід уважно стежити за появою симптомів, які можуть вказувати на виникнення внутрішньої кровотечі: набряк, біль, зміна кольору шкіри, тощо. Діти мають бути навчені негайно повідомляти опікунам про появу цих симптомів. Чим швидше кровотеча буде виявлена і почнеться лікування, тим менше шкоди буде завдано ураженому органу.
Внутрішня кровотеча є безумовним показанням для введення препарату для замісної терапії факторами згортання крові відповідно до рекомендацій лікаря. Це можуть бути фактори VIII, IX, VII або КПК, залежно від виду гемофілії, наявності інгібіторів і рекомендацій лікаря. Необхідно забезпечити повну іммобілізацію ушкодженого місця за допомогою шини, прикласти лід для зменшення запалення та болю.
Для зменшення болю за допомогою лікарських засобів слід надавати перевагу парацетамолу або інгібіторам циклооксигенази (ЦОГ) – 2, оскільки більшість інших безрецептурних анальгетиків містять ацетилсаліцилову кислоту або нестероїдні протизапальні препарати, як, наприклад, ібупрофен або напроксен, здатні впливати на функції тромбоцитів крові і сприяти продовженню кровотечі.
КОЛИ СЛІД ЗВЕРТАТИСЯ ДО ЛІКАРЯ
Деякі кровотечі потребують медичної допомоги. Якщо у вашої дитини з’явився набряк суглоба, це може свідчити про кровотечу у суглоб. У такому випадку слід звернутися до лікаря якомога швидше. Також необхідно звертатися по медичну допомогу, якщо ваша дитина зазнала травми, коли у вас є підозра, що у дитини почалася кровотеча чи у неї зненацька з’явилися синці на тілі.
Варто також негайно звернутися до лікаря, якщо у вашої дитини встановлений центральний венозний катетер і почалася пропасниця. Це може свідчити про початок інфекційного процесу у місці встановлення катетера.
ТАКОЖ НЕОБХІДНО ЗВЕРТАТИСЯ ПО ЕКСТРЕНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ У ВИПАДКАХ:
- ушкодження голови, шиї, живота або спини;
- кровотечі, яку не вдається зупинити;
- сильного болю у животі та труднощах при ходінні;
- наявності сечі червоного кольору або кольору чаю;
- появи випорожнень з кров’ю або чорного кольору.
Якщо кровотеча потребує медичної допомоги, слід пересвідчитися, що у медичних працівників клініки є досвід лікування пацієнтів, хворих на гемофілію.
ЛІТЕРАТУРА
- WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32744769/
- WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 2nd edition. https://etha.eu/wp-content/uploads/2018/03/pdf-1472.pdf