ГЕМОФІЛІЯ та Похилий вік

Досягнення в розробці ефективних і безпечних методів лікування гемофілії за останні 50 років призвели до значного збільшення очікуваної тривалості життя осіб, хворих на гемофілію. Супутні захворювання у пацієнтів, хворих на гемофілію, з віком мають відповідно лікуватися, оскільки вони можуть посилювати проблеми, пов’язані з гемофілією, та впливати на фізичне й психосоціальне здоров’я пацієнтів а, отже, і на їхню якість життя.

В людей, які мають гемофілію з віком виникають різноманітні клінічні розлади

Гемофілія пов’язана з випадками кровотечі, які часто виникають у суглобах або м’язах. З часом повторні кровотечі в суглобах та м’язах можуть спричиняти незворотні проблеми, наприклад, артрит, хронічний біль та пошкодження суглобів, які призводять до поганого контролювання координації та падінь, що, зрештою, погіршує якість життя. Тому ураження суглобів залишається основною причиною захворюваності в тих осіб похилого віку, хворих на гемофілію, які мають обмежений (або не мають взагалі) доступ до схем профілактичного лікування та домашнього лікування у молодшому віці. Гемофілія також пов’язана з низькою мінеральною щільністю кісткової тканини (МЩКТ), у двох третин пацієнтів, хворих на помірну або тяжку гемофілію старше 50 років, спостерігається остеопороз.

Пацієнти, хворі на гемофілію, мають вищий середній артеріальний тиск, удвічі більшу ймовірність розвитку артеріальної гіпертензії та використовують більше антигіпертензивних препаратів, порівняно із загальною популяцією1. У пацієнтів, хворих на гемофілію, вимірювати та контролювати артеріальний тиск повинні переважно лікарі загальної практики, у такий самий спосіб, як і в загальній популяції.

Кількість явищ із боку серцево-судинної системи збільшується з віком. Пацієнти, хворі на гемофілію, які мають серцево-судинні захворювання, повинні отримувати рутинний догляд, пристосований до конкретної ситуації, після консультації з кардіологом.

Було проведено цілу низку успішних втручань при серцево-судинних захворюваннях у літніх осіб, хворих на гемофілію. Однак у цих випадках виникає питання про те, як проводити терапію антикоагулянтами у таких пацієнтів із природною антикоагуляцією. Лікування явищ із боку серцево-судинної системи в літніх осіб, хворих на гемофілію, безумовно, відрізняється від лікування пацієнтів, які не хворіють на гемофілію. Отже, хоча лікування гострих коронарних синдромів у пацієнтів, хворих на гемофілію, вимагає поєднання антитромботичної та замісної терапії, тромболітична терапія інфарктів міокарда в цих пацієнтів невиправдана через неприйнятний ризик крововиливу та повинна бути замінена альтернативними методами, як-от черезшкірна коронарна ангіопластика. Також, за можливості, слід уникати тривалої антикоагуляції із використанням, наприклад, біологічного клапана при хірургічних операціях клапанів серця.

Переважання людей із надмірною масою тіла (ІМТ 25–30 кг/м2) та ожирінням (ІМТ > 30 кг/м2) зростає. У загальній популяції ожиріння пов’язане з підвищеним ризиком розвитку артеріальної гіпертензії, цукрового діабету 2 типу, інсульту, ішемічної хвороби серця, остеопорозу та клінічної депресії. У пацієнтів, хворих на гемофілію, ожиріння було додатково пов’язане зі зменшенням діапазону рухів у суглобах і посиленням хронічного болю. Підвищена поширеність ожиріння у пацієнтів, хворих на гемофілію, значно збільшує ризик розвитку додаткових супутніх захворювань із віком. Навчання пацієнтів, залучення групи лікарів різних спеціальностей та лікаря загальної практики має вирішальне значення як для профілактики, так і для лікування надмірної маси тіла/ожиріння.

Люди літнього віку, які хворіють на гемофілію, також мають підвищений ризик розвитку хронічних захворювань нирок. Це, ймовірно, виникає через хронічну ниркову кровотечу, пов’язану зі спадковою коагулопатією, яка призводить до структурних порушень нирок. Окрім того, супутня наявність вірусних інфекцій (наприклад, ВІЛ та ВГC) або вплив нефротоксичної противірусної терапії може з часом збільшити частоту порушення функції нирок. Хронічні захворювання нирок є причиною артеріальної гіпертензії, яка частіше спостерігається в літніх осіб, хворих на гемофілію, аніж у загальній популяції, і є фактором ризику не тільки серцево-судинних захворювань, але й крововиливів у головний мозок.

Зі значно збільшеною очікуваною тривалістю життя в осіб із вродженою гемофілією зараз розвиваються медичні та хірургічні стани, які раніше не спостерігалися в цій групі. Нове завдання для лікарів центрів гемофілії — забезпечити оптимальне надання медичної допомоги даній популяції пацієнтів, що старіє. Для їхнього оптимального лікування необхідна команда фахівців із гемофілії, яка тісно співпрацюватиме з лікарями різних спеціальностей, як-от гематологія, онкологія, кардіологія та нефрологія.

ЛІТЕРАТУРА

  1. Guidelines for the management of haemophilia. 2012. Available at: http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf [Accessed April 2020].
  2. Shapiro S & Makris M. British Journal of Haematology, 2019, 184, 712–720.
  3. Franchini M, et al. Clin Interv Aging. 2007 Sep; 2(3):361–368.
  4. Bovenzi F, et al. Ital Heart J. 2003;4:728–30.
  5. De Bels D, et al. Eur J Anaesthesiol. 2004;21:984–6.
  6. Mafrici A, et al. Ital Heart J. 2003;4:731–3.
  7. Wilding J, et al. Obesity Reviews.2018;19:1569–1584.
  8. Scully MF, et al. Canada. J Thromb Haemost. 2005; 3(Suppl. 1):P1404.