{"id":64,"date":"2023-05-11T12:44:00","date_gmt":"2023-05-11T09:44:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/?page_id=64"},"modified":"2023-05-19T19:44:10","modified_gmt":"2023-05-19T16:44:10","slug":"uskladnennya-gemofilii","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/uskladnennya-gemofilii\/","title":{"rendered":"\u0423\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457"},"content":{"rendered":"\n<h1 class=\"wp-block-heading\">\u0423\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457<\/h1>\n\n\n<p><strong>\u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f A\u00a0\u2014\u00a0\u0446\u0435 \u0432\u0438\u0441\u043d\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u0435 \u0442\u0430 \u043d\u0435\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u043d\u0435 \u0434\u043b\u044f \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f.<\/strong><\/p>\n<p>\u0414\u043b\u044f \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0442\u044f\u0436\u043a\u0443 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e A, \u043e\u0447\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u0430 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u0456\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u043d\u0430 5 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432 \u043c\u0435\u043d\u0448\u0430, \u043f\u043e\u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043d\u043e \u0437 \u043b\u044e\u0434\u044c\u043c\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u043d\u0435 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457<sup>1<\/sup>. \u0425\u043e\u0447\u0430 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 A \u0437 \u0447\u0430\u0441\u043e\u043c \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0438\u043b\u043e\u0441\u044f, \u0437\u0456 \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u043e\u0447\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f, \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e A, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u043b\u0456\u0442\u043d\u044c\u043e\u0457 \u0432\u0456\u043a\u043e\u0432\u043e\u0457 \u0433\u0440\u0443\u043f\u0438, \u0443\u0441\u0435 \u0449\u0435 \u0441\u0442\u0440\u0430\u0436\u0434\u0430\u044e\u0442\u044c \u0432\u0456\u0434 \u0441\u0435\u0440\u0439\u043e\u0437\u043d\u0438\u0445 \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c<sup>1,2<\/sup>.<\/p>\n<p><strong>\u0425\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u0456 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u0438<\/strong>\u00a0\u0454 \u043e\u0434\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0437 \u043d\u0430\u0439\u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0448\u0438\u0445 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u0438\u0445 \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0442\u0430, \u043e\u043a\u0440\u0456\u043c \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456, \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0456 \u0437 \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432; \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u0430 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u043c\u043e\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438 \u0434\u043e \u043e\u0441\u0442\u0435\u043e\u043f\u0435\u043d\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u043e\u0436\u0438\u0440\u0456\u043d\u043d\u044f.<\/p>\n<p><strong>\u0406\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438<\/strong> \u0432\u0441\u0435 \u0449\u0435 \u0437\u0430\u043b\u0438\u0448\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043d\u0430\u0439\u0437\u043d\u0430\u0447\u0443\u0449\u0456\u0448\u0438\u043c \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u043c\u0430\u0439\u0436\u0435 \u0443 30% \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u044f\u043a\u0456 \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e A (PwHA), \u0432\u0456\u0434\u0431\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u043c\u0435\u0442\u044c\u0441\u044f \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043e\u043a \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 (\u0430\u043d\u0442\u0438-FVIII \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0456\u043b) \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0435\u043a\u0437\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e FVIII\u00b3.<\/p>\n<p><strong>\u041f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u0430 \u0432 \u0445\u043e\u0440\u043e\u0448\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0456<\/strong>\u00a0\u0454 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e \u0432\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e\u044e \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e. \u041e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u0442\u0438 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f \u0434\u043e \u0432\u0435\u043d \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u043e, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0432 \u0434\u0456\u0442\u0435\u0439 \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u0448\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443, \u0430\u00a0\u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u0432\u0435\u043d\u0435\u043f\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u044f \u043c\u043e\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0434\u043e \u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\/\u0443\u0442\u0432\u043e\u0440\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0438\u043d\u0446\u0456\u0432 \u0442\u0430 \u043d\u0435\u0437\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0432\u0435\u043d, \u0449\u043e \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0443\u0454 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0456 \u0434\u0456\u043b\u044f\u043d\u043a\u0438 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0441\u044c\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0456\u0432<sup>1,2<\/sup>.<\/p>\n<p><strong>\u041f\u0440\u043e\u0440\u0438\u0432\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 (\u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456, \u044f\u043a\u0456 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c \u0443 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430)<\/strong>\u00a0\u0437\u0430\u043b\u0438\u0448\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u043e\u044e \u0437 \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0445\u0438\u0441\u0442\u0443, \u044f\u043a\u0456 \u043f\u0440\u043e\u043f\u043e\u043d\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0441\u0443\u0447\u0430\u0441\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0441\u0445\u0435\u043c\u0430\u043c\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437 \u0443\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c FVIII.<\/p>\n<p>\u041f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u0456 \u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043d\u0435\u0433\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456 \u043d\u0430\u0441\u043b\u0456\u0434\u043a\u0438:<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"\/hcp\/img\/uskladnenya\/1.png\" alt=\"\" width=\"998\" height=\"600\" \/><\/p>\n<div class=\"ol-mod\">\n<table style=\"border-collapse: collapse; width: 100%; border: none !important;\" border=\"0\" bgcolor=\"white\">\n<tbody valign=\"top\">\n<tr>\n<td style=\"width: 50%;\"><em>*<\/em><em>\u041f\u043e\u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043d\u043e<\/em><em> \u0437 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0437 <\/em><em>\u0433<\/em><em>\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e A \u0431\u0435\u0437 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432<\/em><em>.<\/em><\/td>\n<td style=\"width: 50%;\">\n<ol>\n<li>DuTreil S.J. Blood Med. 2014; 5: 115-122<\/li>\n<li>Morphins M, et al. Hemophilia. 2007; 13: 606-612.<\/li>\n<li>Sourcie JM, et al. Blood. 2004; 103: 2467-2373<\/li>\n<li>Walsh CE, et al. Am J Hematol; 90: 400-405<\/li>\n<\/ol>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/div>\n<p>\u0423 1970-\u0445 \u0456 1980-\u0445 \u0440\u043e\u043a\u0430\u0445, \u043f\u043e\u0440\u044f\u0434 \u0456\u0437 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u0456\u0441\u0442\u044e, \u0441\u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u0435\u043d\u043e\u044e \u0431\u0435\u0437\u043f\u043e\u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e \u0445\u0432\u043e\u0440\u043e\u0431\u043e\u044e, \u0431\u0430\u0433\u0430\u0442\u043e \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e A, \u0431\u0443\u043b\u0438 \u0456\u043d\u0444\u0456\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u0456\u00a0<strong>\u0412\u0413\u0421 \u0430\u0431\u043e \u0412\u0406\u041b<\/strong>\u00a0\u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0437\u0430\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0443 \u043a\u0440\u043e\u0432 \u0430\u0431\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456. \u0406 \u0445\u043e\u0447\u0430 \u043f\u043e\u044f\u0432\u0430 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0438\u0445 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456, \u0432\u0456\u0440\u0443\u0441\u043d\u0430 \u0456\u043d\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0430\u0446\u0456\u044f, \u043f\u043e\u0441\u0438\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0441\u043a\u0440\u0438\u043d\u0456\u043d\u0433 \u0442\u0430 \u0432\u0456\u0434\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0432\u0456\u0434 \u0434\u043e\u043d\u043e\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u0435\u043b\u0438 \u0434\u043e \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0449\u043e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u043d\u043e\u0432\u0438\u0445 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0456\u0432 \u0456\u043d\u0444\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0431\u0443\u043b\u0430 \u043c\u0456\u043d\u0456\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u044e \u0437 1990-\u0445 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432, \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430 \u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0412\u0413\u0421 \u0442\u0430 \u0412\u0406\u041b \u0443 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0437\u0430\u043b\u0438\u0448\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u0438\u0449\u043e\u044e, \u0430\u043d\u0456\u0436 \u0443 \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456\u0439 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0457, \u0437 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u043e\u044e 24\u201335% \u0442\u0430 1,4\u201317% \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u043d\u043e<sup>4-6<\/sup>.<\/p>\n<p>\u0414\u043e\u0441\u044f\u0433\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0432 \u0440\u043e\u0437\u0440\u043e\u0431\u0446\u0456 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0445 \u0456 \u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u043d\u0438\u0445 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0456\u0432 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0437\u0430 \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u0456 50 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u0435\u043b\u0438 \u0434\u043e \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u043e\u0447\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u043e\u0441\u0456\u0431, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e.\u00a0\u041a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u0431\u0430\u0433\u0430\u0442\u044c\u043e\u0445 \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, \u0437\u043e\u043a\u0440\u0435\u043c\u0430 \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043e\u043a \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432, \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0456\u0448\u043d\u044c\u043e\u0447\u0435\u0440\u0435\u043f\u043d\u0438\u0439 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432 \u0442\u0430 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437 \u0432\u0456\u043a\u043e\u043c.<\/p>\n<p>\u0416\u0438\u0442\u0442\u044f \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e A \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0441\u0435\u0440\u0439\u043e\u0437\u043d\u043e \u0432\u043f\u043b\u0438\u043d\u0443\u0442\u0438 \u043d\u0430 \u0439\u043e\u0433\u043e \u044f\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c, \u0456 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e A, \u0441\u0442\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437 \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u044e \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c \u043d\u0430 \u043a\u043e\u0436\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0435\u0442\u0430\u043f\u0456 \u0441\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f<sup>7<\/sup>.<\/p>\n<p>\u0417 \u043e\u0433\u043b\u044f\u0434\u0443 \u043d\u0430 \u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0440\u043e\u0431\u043e\u0442\u0456\/\u0443 \u0448\u043a\u043e\u043b\u0456 \u0442\u0430 \u043e\u043f\u043b\u0430\u0442\u0443 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u0438\u043c \u0454, \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436, \u0441\u043e\u0446\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e-\u0435\u043a\u043e\u043d\u043e\u043c\u0456\u0447\u043d\u0438\u0439 \u0442\u044f\u0433\u0430\u0440 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457<sup>8<\/sup>.<\/p>\n<h4><sup>\u041b\u0406\u0422\u0415\u0420\u0410\u0422\u0423\u0420\u0410<\/sup><\/h4>\n<ol>\n<li>Michael U. Callaghan, Claude Negrier, Ido Paz-Priel, Tiffany Chang, Sammy Chebon, Michaela Lehle, Johnny Mahlangu, Guy Young, Rebecca Kruse-Jarres, Maria Elisa Mancuso, Markus Niggli, Monet Howard, Nives Selak Bienz, Midori Shima, Victor Jim\u00e9nez-Yuste, Christophe Schmitt, Elina Asikanius, Gallia G. Levy, Steven W. Pipe and Johannes Oldenburg \u00abLong-term outcomes with emicizumab prophylaxis for hemophilia A with or without FVIII inhibitors from the HAVEN 1-4 studies\u00bb, Blood. 2021 Apr 22; 137(16): 2231\u20132242. \u0440republished online 2020 Dec 11. doi: 10.1182\/blood.2020009217<\/li>\n<li>Young G. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012;2012:362\u2013368; 10Zhubi B et al. Bosn J Basic Med Sci 2009;9:271\u20137.<\/li>\n<li>Whelan SF et al. Blood 2013;121:1039\u201348.<\/li>\n<li>Zhubi B et al. Bosn J Basic Med Sci 2009;9:271\u20137.<\/li>\n<li>Northcott MJ et al. Haemophilia 2013;19:847\u201352.<\/li>\n<li>Forsyth AL et al. Haemophilia 2014;20:44\u201351.<\/li>\n<li>Cassis FR. Psychosocial care for people with hemophilia. Treatment of Haemophilia Monograph Series 2007. 44 http:\/\/www1.wfh.org\/publications\/files\/pdf-1198.pdf.<\/li>\n<li>Caroll L et al. Haemophilia 2016;22 (Suppl. 4):38 (poster 60-PP-T).<\/li>\n<\/ol>\n\n<style>#sp-ea-69 .spcollapsing { height: 0; overflow: hidden; transition-property: height;transition-duration: 300ms;}#sp-ea-69.sp-easy-accordion>.sp-ea-single {margin-bottom: 10px; border: 1px solid #e2e2e2; }#sp-ea-69.sp-easy-accordion>.sp-ea-single>.ea-header a {color: #444;}#sp-ea-69.sp-easy-accordion>.sp-ea-single>.sp-collapse>.ea-body {background: #fff; color: #444;}#sp-ea-69.sp-easy-accordion>.sp-ea-single {background: #eee;}#sp-ea-69.sp-easy-accordion>.sp-ea-single>.ea-header a .ea-expand-icon { float: left; color: #444;font-size: 16px;}.ea-card .ea-header::after{\r\n  display:none;\r\n}\r\n\r\n.sp-easy-accordion>.sp-ea-single>.ea-header a{\r\ncolor:#0193d7 !important;\r\n}\r\n\r\n.sp-easy-accordion>.sp-ea-single>.ea-header a .ea-expand-icon.fa{\r\n  color:#0193d7 !important;\r\n}\r\n\r\n.sp-easy-accordion>.sp-ea-single{\r\n  background-color:white !important;\r\n}\r\n\r\n.sp-easy-accordion>.sp-ea-single{\r\n    border: 1px solid #ffc107 !important;\r\n}\r\n.ea-body ol, .ea-body ul{\r\n  margin-left:40px;\r\n}<\/style><div id=\"sp_easy_accordion-1777697994\"><div id=\"sp-ea-69\" class=\"sp-ea-one sp-easy-accordion\" data-ea-active=\"ea-click\" data-ea-mode=\"vertical\" data-preloader=\"\" data-scroll-active-item=\"1\" data-offset-to-scroll=\"0\"><div class=\"ea-card sp-ea-single\"><h3 class=\"ea-header\"><a class=\"collapsed\" id=\"ea-header-690\" role=\"button\" data-sptoggle=\"spcollapse\" data-sptarget=\"#collapse690\" aria-controls=\"collapse690\" href=\"#\" aria-expanded=\"false\" tabindex=\"0\"><i aria-hidden=\"true\" role=\"presentation\" class=\"ea-expand-icon eap-icon-ea-expand-plus\"><\/i> \u0406\u041d\u0413\u0406\u0411\u0406\u0422\u041e\u0420\u0418<\/a><\/h3><div class=\"sp-collapse spcollapse spcollapse\" id=\"collapse690\" data-parent=\"#sp-ea-69\" role=\"region\" aria-labelledby=\"ea-header-690\"> <div class=\"ea-body\"><p>\u041b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u043e\u044e \u0435\u043a\u0437\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e FVIII \u043c\u043e\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438 \u0434\u043e \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f\u00a0<strong>\u043d\u0435\u0439\u0442\u0440\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443\u044e\u0447\u0438\u0445 \u0430\u043d\u0442\u0438-FVIII \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0456\u043b (\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432),<\/strong>\u00a0<strong>\u044f\u043a\u0456 \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0443\u044e\u0442\u044c \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u043e\u044e FVIII\u00a0<\/strong>\u0448\u043b\u044f\u0445\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0435\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0432\u2019\u044f\u0437\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044e \u0437 \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0446\u0438\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0430\u0431\u043e \u0456\u043d\u0448\u0438\u043c\u0438 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456<sup>1<\/sup>. \u0406\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c \u0443\u00a0<strong>25\u201330% \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0442\u044f\u0436\u043a\u0443 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e <\/strong><strong>A<\/strong><strong>, \u0442\u0430 \u0443 3\u201313% \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0456\u0437 \u043f\u043e\u043c\u0456\u0440\u043d\u043e\u044e \u0430\u0431\u043e \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u044e \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u044e<\/strong>\u00a0\u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f. \u041f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e \u0443 12\u201315% \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0456\u0437 \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u044e \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u0438\u0441\u043e\u043a\u0438\u0439 \u0442\u0438\u0442\u0440 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 (\u22655 \u043e\u0434\u0438\u043d\u0438\u0446\u044c \u0411\u0435\u0442\u0435\u0437\u0434\u0430 [\u041e\u0411]), \u0443\u043d\u0430\u0441\u043b\u0456\u0434\u043e\u043a \u0447\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0441\u0442\u0430\u044e\u0442\u044c \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u044c \u0432\u0456\u0434 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 FVIII<sup>2\u20134<\/sup>.<\/p><p>\u0424\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0443 \u0434\u043b\u044f \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0410 \u0454 \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0432 \u0441\u0456\u043c\u0435\u0439\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437\u0456, \u043d\u0430\u043b\u0435\u0436\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0434\u043e \u0430\u0444\u0440\u0438\u043a\u0430\u043d\u0441\u044c\u043a\u043e\u0457 \u0442\u0430 \u043b\u0430\u0442\u0438\u043d\u043e\u0430\u043c\u0435\u0440\u0438\u043a\u0430\u043d\u0441\u044c\u043a\u043e\u0457 \u0440\u0430\u0441\u0438, \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u043d\u0456 \u0432\u0430\u0440\u0456\u0430\u0446\u0456\u0457 (\u0442\u0430\u043a\u0456 \u044f\u043a \u0442\u0438\u043f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0430\u0431\u043e \u043f\u043e\u043b\u0456\u043c\u043e\u0440\u0444\u043d\u0456 \u0456\u043c\u0443\u043d\u043e\u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044e\u044e\u0447\u0456 \u0433\u0435\u043d\u0438), \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0432\u0438\u0441\u043e\u043a\u043e\u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u0438\u0439 \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 (\u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u0430 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0432\u0430\u0436\u043a\u0456\u0439 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456, \u0449\u043e \u0441\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u044f \u0440\u0430\u043d\u0456\u0448\u0435, \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432 \u0443 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043e\u0432\u0443 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0443, \u0445\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u0456\u0439 \u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0430\u0431\u043e \u043f\u0440\u0438 \u0442\u0440\u0430\u0432\u043c\u0456)<sup>9<\/sup>.<\/p><p><img decoding=\"async\" src=\"\/hcp\/img\/uskladnenya\/3.png\" alt=\"\" \/><\/p><p><strong>\u0420\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043e\u043a \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0437\u0456 \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u0438\u043c \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0442\u0430 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0443 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u0449\u043e \u0441\u0442\u0440\u0430\u0436\u0434\u0430\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e <\/strong><strong>A<\/strong> <strong>(<\/strong><strong>PwHA<\/strong><strong>).<\/strong> \u041e\u043a\u0440\u0456\u043c \u0437\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u044f\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0442\u0430 \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0435\u043d\u043d\u044f \u0432\u0430\u0440\u0442\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0454 \u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0456\u0448\u0438\u043c \u0442\u0430 \u0441\u0443\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0436\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u044e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u043e\u044e \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u043f\u043e\u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043d\u043e \u0437 PwHA \u0431\u0435\u0437 \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432<sup>5-7<\/sup>. \u0423 \u0440\u0435\u0442\u0440\u043e\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u0456 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0442\u044f\u0436\u043a\u0443 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e A, \u0449\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u043e\u0441\u044f \u0432 \u0421\u0428\u0410, \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0431\u0443\u043b\u0430 \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0430 \u0437 \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u044e \u043d\u0430 40% \u0439\u043c\u043e\u0432\u0456\u0440\u043d\u0456\u0441\u0442\u044e \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0456, \u043f\u043e\u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043d\u043e \u0437 \u043b\u044e\u0434\u044c\u043c\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0456\u0437 \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u044e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043a\u043e\u044e \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0435\u0439 \u0443\u043d\u0430\u0441\u043b\u0456\u0434\u043e\u043a \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447<sup>8<\/sup>.<\/p><p><strong>\u0406\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0441\u043b\u0456\u0434 <\/strong><strong>\u0437\u0430\u043f\u0456\u0434\u043e\u0437\u0440\u0438\u0442\u0438 \u043f\u0440\u0438 <\/strong><strong>\u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447<\/strong><strong>\u0430\u0445<\/strong><strong>, <\/strong><strong>\u0449\u043e \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u0432\u0436\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f, <\/strong><strong>\u043f\u043e\u043f\u0440\u0438 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u044e \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0443 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044e <\/strong><strong>\u0456<\/strong><strong>\u0437 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430.<\/strong>\u00a0\u041d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u043d\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0437\u0430\u043f\u0456\u0434\u043e\u0437\u0440\u0438\u0442\u0438 \u0443 \u0431\u0443\u0434\u044c-\u044f\u043a\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430, \u0443 \u044f\u043a\u043e\u0433\u043e \u043d\u0435\u043c\u0430\u0454 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u0456 \u043d\u0430 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u044f\u043a\u0449\u043e \u0442\u0430\u043a\u0430 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u044c \u0440\u0430\u043d\u0456\u0448\u0435 \u0431\u0443\u043b\u0430<sup>9<\/sup>.<\/p><p>\u041f\u0440\u0438 <strong>\u0442\u044f\u0436\u043a\u0456\u0439 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457<\/strong>, \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u043d\u0435 \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u0454 \u043d\u0430 \u043b\u043e\u043a\u0430\u043b\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u044e, \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0443 \u0430\u0431\u043e \u0441\u0442\u0443\u043f\u0456\u043d\u044c \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456. \u041f\u0440\u0438 <strong>\u043f\u043e\u043c\u0456\u0440\u043d\u0456\u0439 <\/strong>\u0430\u0431\u043e\u00a0<strong>\u043b\u0435\u0433\u043a\u0456\u0439 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457<\/strong>\u00a0\u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u043d\u0435\u0439\u0442\u0440\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0435\u043d\u0434\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 FVIII \u0442\u0430, \u0443 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043f\u043e\u0441\u0456\u0431, \u043f\u0435\u0440\u0435\u0442\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u0442\u0438\u00a0<strong>\u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u043e\u0432\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430 \u043d\u0430 \u0442\u044f\u0436\u043a\u0443 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443.<\/strong><\/p><p><strong>\u0414\u0456\u0442\u044f\u043c \u0441\u043a\u0440\u0438\u043d\u0456\u043d\u0433 \u043d\u0430 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438<\/strong>\u00a0\u0441\u043b\u0456\u0434 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438 \u043e\u0434\u0438\u043d \u0440\u0430\u0437 \u043a\u043e\u0436\u043d\u0456 \u043f\u2019\u044f\u0442\u044c \u0434\u043d\u0456\u0432 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c 20 \u0434\u043d\u0456\u0432 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u043a\u043e\u0436\u043d\u0456 10 \u0434\u043d\u0456\u0432 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u043c\u0456\u0436 21 \u0456 50 \u0434\u043d\u0435\u043c \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0456, \u043f\u0440\u0438\u043d\u0430\u0439\u043c\u043d\u0456, \u0434\u0432\u0430 \u0440\u0430\u0437\u0438 \u043d\u0430 \u0440\u0456\u043a \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c 150 \u0434\u043d\u0456\u0432 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f.<\/p><p><strong>\u0414\u043b\u044f \u0434\u043e\u0440\u043e\u0441\u043b\u0438\u0445,<\/strong>\u00a0\u044f\u043a\u0456 \u043f\u043e\u043d\u0430\u0434 150 \u0434\u043d\u0456\u0432 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u0432\u0430\u043b\u0438 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c, \u043e\u043a\u0440\u0456\u043c 6\u201312-\u043c\u0456\u0441\u044f\u0447\u043d\u043e\u0457 \u043e\u0446\u0456\u043d\u043a\u0438, \u0431\u0443\u0434\u044c-\u044f\u043a\u0430 \u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0456\u0457 \u043d\u0430 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0443 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044e \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0430\u0434\u0435\u043a\u0432\u0430\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u044f\u043a\u0456 \u0440\u0430\u043d\u0456\u0448\u0435 \u043c\u0430\u043b\u0438 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0456\u0457, \u0454 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043e\u0446\u0456\u043d\u043a\u0438 \u043d\u0430 \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430.<\/p><p>\u0412\u0438\u043c\u0456\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438 \u0443 \u0432\u0441\u0456\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u044f\u043a\u0456\u00a0<strong>\u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043b\u0438\u0441\u044f \u043f\u043e\u043d\u0430\u0434 \u043f\u2019\u044f\u0442\u044c \u0434\u043d\u0456\u0432,<\/strong>\u00a0\u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u0447\u043e\u0442\u0438\u0440\u044c\u043e\u0445 \u0442\u0438\u0436\u043d\u0456\u0432 \u0456\u0437 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442\u0443 \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044c\u043e\u0433\u043e \u0432\u043b\u0438\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f.<\/p><p>\u041d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043c\u0430\u0454 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u043e\u0446\u0456\u043d\u0435\u043d\u0430 \u0434\u043e\u00a0<strong>\u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0445\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0442\u0440\u0443\u0447\u0430\u043d\u043d\u044f \u0430\u0431\u043e \u044f\u043a\u0449\u043e \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0438 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443 \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u043d\u0435 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u0430\u044e\u0442\u044c \u043e\u0447\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u0438\u043c,<\/strong><strong>\u00a0<\/strong>\u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043a\u043e\u043b\u0438 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0430 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u044c \u043d\u0430 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u044f \u0432 \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f\u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0446\u0456\u0439\u043d\u0438\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434<sup>9<\/sup>.<\/p><p><strong>\u041f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456 \u043d\u0430 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0443 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 <\/strong><strong>A<\/strong><strong>, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u0432\u043f\u0435\u0440\u0448\u0435 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u044e\u0442\u044c \u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u0443 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0443 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044e \u0437 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430, \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u0435\u0432\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0442\u0430 \u043f\u043e\u0432\u0438\u043d\u043d\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0439\u0442\u0438 \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u0438\u0439 \u0441\u043a\u0440\u0438\u043d\u0456\u043d\u0433 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 4\u201312 \u0442\u0438\u0436\u043d\u0456\u0432 \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0434\u0443\u0440\u0438.<\/strong><\/p><p>\u0422\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438 \u0440\u0435\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u043c\u043e\u043d\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438\u043d\u0433 \u043d\u0430 \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432\u00a0<strong>\u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0456\u0437 \u043d\u0435\u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 <\/strong><strong>A<\/strong><strong>, \u044f\u043a\u0456 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u044e\u0442\u044c \u043d\u0435\u043f\u0435\u0440\u0435\u0440\u0432\u043d\u0443 \u0456\u043d\u0444\u0443\u0437\u0456\u044e \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u0445\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0442\u0440\u0443\u0447\u0430\u043d\u043d\u044f.<\/strong><\/p><p>\u041f\u0435\u0440\u0435\u0434\u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0446\u0456\u0439\u043d\u0430 \u043e\u0446\u0456\u043d\u043a\u0430 \u043c\u0430\u0454 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0442\u0438 \u0441\u043a\u0440\u0438\u043d\u0456\u043d\u0433 \u043d\u0430 \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0442\u0430 \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u044f\u043a\u0449\u043e \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u043c\u0456\u0449\u0435\u043d\u043e\u0433\u043e \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0441\u0443\u0442\u0442\u0454\u0432\u043e \u043c\u0435\u043d\u0448\u0438\u0439 \u0437\u0430 \u043e\u0447\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439.<\/p><p>\u0406\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0432\u0438\u043c\u0456\u0440\u044e\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u0430 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u043e\u044e \u0430\u043d\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443 \u0411\u0435\u0442\u0435\u0437\u0434\u0430 \u0430\u0431\u043e \u0430\u043d\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443 \u0411\u0435\u0442\u0435\u0437\u0434\u0430 \u0432 \u043c\u043e\u0434\u0438\u0444\u0456\u043a\u0430\u0446\u0456\u0457 \u041d\u0456\u0439\u043c\u0435\u0433\u0435\u043d. \u041f\u043e\u0437\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u044e \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u0434\u044e \u043d\u0430 \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0454 \u0442\u0438\u0442\u0440 \u0411\u0435\u0442\u0435\u0437\u0434\u0430 \u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u044e &gt;0,6 \u043e\u0434\u0438\u043d\u0438\u0446\u044c \u0411\u0435\u0442\u0435\u0437\u0434\u0430 (\u0411\u0415) \u0434\u043b\u044f FVIII \u0442\u0430 \u22650,3 \u0411\u0415 \u0434\u043b\u044f FIX<sup>9<\/sup>.<\/p><p>\u041f\u0440\u0438 \u0432\u0438\u0441\u043e\u043a\u043e\u0440\u0435\u0430\u0433\u0443\u044e\u0447\u0438\u0445 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0430\u0445 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u043e\u0432\u0443\u044e\u0442\u044c \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0438 \u0437 \u0448\u0443\u043d\u0442\u0443\u044e\u0447\u0438\u043c \u043c\u0435\u0445\u0430\u043d\u0456\u0437\u043c\u043e\u043c \u0434\u0456\u0457 (\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0438\u0439 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440 VIIa [rFVIIa] \u0430\u0431\u043e \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u0456\u043d\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u0443 [\u0430\u041a\u041f\u041a]) \u0430\u0431\u043e \u0441\u0432\u0438\u043d\u044f\u0447\u0438\u0439 FVIII.\u00a0\u0423 \u043e\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e\u043c\u0443 3-\u043c\u0443 \u0432\u0438\u0434\u0430\u043d\u043d\u0456 \u0420\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0456\u0439 WFH, \u0449\u043e\u0434\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e, \u0437\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f, \u0449\u043e <strong>\u0435\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438<\/strong> <strong>\u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e <\/strong><strong>\u0410 \u0437 \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044e \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432<sup>9<\/sup><\/strong><\/p><p><strong>\u041b\u0406\u0422\u0415\u0420\u0410\u0422\u0423\u0420\u0410<\/strong><\/p><ol><li>Whelan SF et al. Blood 2013;121:1039\u201348.<\/li><li>Wight J and Paisley S. Haemophilia 2003;9:418\u201335.<\/li><li>Gouw SC et al. Blood 2007; 109: 4648\u201354.<\/li><li>Eckhardt CL et al. Blood 2013;122:1954\u201362.<\/li><li>Gringeri A et al. Blood 2003;102: 2358\u201363.<\/li><li>Morfini M et al. Haemophilia 2007;13:606\u201312.<\/li><li>Recht M, et al. Value Health. 2014;17:744\u20138.<\/li><li>Walsh CE et al. Am J Hematol 2015;90:400\u20135.<\/li><li>WFH Guidelines for the management of hemophilia, 3-d edition, <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/\">https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/<\/a> \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f, \u0442\u0440\u0430\u0432\u0435\u043d\u044c 2023<\/li><\/ol><\/div><\/div><\/div><div class=\"ea-card sp-ea-single\"><h3 class=\"ea-header\"><a class=\"collapsed\" id=\"ea-header-691\" role=\"button\" data-sptoggle=\"spcollapse\" data-sptarget=\"#collapse691\" aria-controls=\"collapse691\" href=\"#\" aria-expanded=\"false\" tabindex=\"0\"><i aria-hidden=\"true\" role=\"presentation\" class=\"ea-expand-icon eap-icon-ea-expand-plus\"><\/i> \u0413\u0415\u041c\u041e\u0424\u0406\u041b\u042c\u041d\u0410 \u0410\u0420\u0422\u0420\u041e\u041f\u0410\u0422\u0406\u042f<\/a><\/h3><div class=\"sp-collapse spcollapse spcollapse\" id=\"collapse691\" data-parent=\"#sp-ea-69\" role=\"region\" aria-labelledby=\"ea-header-691\"> <div class=\"ea-body\"><p>\u0411\u043b\u0438\u0437\u044c\u043a\u043e 90% \u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0456\u0432 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0442\u0440\u0430\u043f\u043b\u044f\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0440\u0443\u0445\u043e\u0432\u043e\u043c\u0443 \u0430\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456, \u0456 \u0437 \u043d\u0438\u0445 80% \u0432 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438. \u041d\u0430\u0439\u0447\u0430\u0441\u0442\u0456\u0448\u0435 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043a\u043e\u043b\u0456\u043d\u043d\u0456, \u0433\u043e\u043c\u0456\u043b\u043a\u043e\u0432\u043e\u0441\u0442\u043e\u043f\u043d\u0456 \u0442\u0430 \u043b\u0456\u043a\u0442\u044c\u043e\u0432\u0456 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438. \u041d\u0430\u0441\u043b\u0456\u0434\u043a\u0438 \u0440\u0435\u0446\u0438\u0434\u0438\u0432\u0443\u044e\u0447\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0432 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431 - \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0438\u043d\u043e\u0432\u0456\u0442 \u0442\u0430 \u0440\u0443\u0439\u043d\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0445\u0440\u044f\u0449\u0430 \u0442\u0430 \u0441\u0443\u0431\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u043a\u0456\u0441\u0442\u043a\u0438. \u0426\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0430\u043d, \u044f\u043a\u0438\u0439 \u043d\u0430\u0437\u0438\u0432\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e\u044e \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0454\u044e, \u0432\u0438\u043a\u043b\u0438\u043a\u0430\u0454 \u0431\u0456\u043b\u044c, \u0436\u043e\u0440\u0441\u0442\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u0442\u0430 \u0434\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0456\u044e, \u0449\u043e \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e \u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u0457 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430. \u0423\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u043a\u043e\u043b\u0456\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430, \u043f\u043e\u0432'\u044f\u0437\u0430\u043d\u0435 \u0437 \u043d\u0430\u0439\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448 \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u043e\u044e \u0456\u043d\u0432\u0430\u043b\u0456\u0434\u0438\u0437\u0430\u0446\u0456\u0454\u044e \u0442\u0430 \u043f\u043e\u0433\u0456\u0440\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u044f\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f, \u0430 \u043f\u043e\u0432\u043d\u0430 \u0437\u0430\u043c\u0456\u043d\u0430 \u043a\u043e\u043b\u0456\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0443, \u0454 \u043d\u0430\u0439\u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0448\u043e\u044e \u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0446\u0456\u0454\u044e \u043f\u043e \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456\u0439 \u0437\u0430\u043c\u0456\u043d\u0456 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u0449\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0443 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e<sup>1,2<\/sup>.<\/p><p><strong>\u0420\u0430\u043d\u043d\u0456\u043c\u0438 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043e\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u043c\u0438 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u0443\u00a0<\/strong>\u0454 \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0435\u043d\u0435 \u0432\u0456\u0434\u0447\u0443\u0442\u0442\u044f \u0442\u0435\u043f\u043b\u0430 \u0430\u0431\u043e \u00ab\u0430\u0443\u0440\u0430\u00bb \u043d\u0430\u0434 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043e\u044e \u0434\u0456\u043b\u044f\u043d\u043a\u043e\u044e \u0442\u0430 \u0434\u0438\u0441\u043a\u043e\u043c\u0444\u043e\u0440\u0442 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u0443\u0441\u0456, \u0449\u043e \u0441\u0443\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0436\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u043c, \u0437\u0430\u043f\u0430\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0442\u0430 \u0432\u043a\u0440\u0430\u0439 \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u043e\u044e \u0440\u0443\u0445\u043b\u0438\u0432\u0456\u0441\u0442\u044e<sup>4<\/sup>.<\/p><p>\u0421\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438, \u0443 \u044f\u043a\u0438\u0445 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456\u00a0<strong>(\u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u0442\u0440\u0438 \u0430\u0431\u043e \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c 6-\u043c\u0456\u0441\u044f\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434\u0443)<\/strong>, \u043a\u043b\u0430\u0441\u0438\u0444\u0456\u043a\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u044f\u043a\u00a0<strong>\u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438-\u043c\u0456\u0448\u0435\u043d\u0456.<\/strong><\/p><p><em>\u041f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u0432 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438-\u043c\u0456\u0448\u0435\u043d\u0456 \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 <\/em><em>\u0441\u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044f\u044e\u0442\u044c<\/em><em> \u043d\u0435\u0437\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043d<\/em><em>\u0435<\/em><em> \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430, \u0449\u043e \u0432\u0440\u0435\u0448\u0442\u0456 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u0430\u0440\u0442\u0440\u0438\u0442\u0443. \u0417\u0430\u043f\u0430\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0432<\/em><em>\u043d\u0430\u0441\u043b\u0456\u0434\u043e\u043a<\/em><em> \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0434\u043e \u0441\u0438\u043d\u043e\u0432\u0456\u0442\u0443, \u0440\u0443\u0439\u043d\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0445\u0440\u044f\u0449\u0430 \u0442\u0430 \u0437\u0432\u0443\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0432\u043e\u0457 \u0449\u0456\u043b\u0438\u043d\u0438, \u043f\u0440\u0438\u0447\u043e\u043c\u0443 \u0441\u0442\u0443\u043f\u0456\u043d\u044c \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430 \u043a\u043e\u0440\u0435\u043b\u044e\u0454 \u0437 \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0456\u0441\u0442\u044e \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447.<\/em><\/p><p>\u0413\u043e\u0441\u0442\u0440\u0456 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u0438, \u044f\u043a \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e, \u043f\u043e\u0447\u0438\u043d\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437 \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u0433\u043e \u0434\u0438\u0441\u043a\u043e\u043c\u0444\u043e\u0440\u0442\u0443 \u0442\u0430 \u043d\u0435\u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0440\u0443\u0445\u0456\u0432 \u0443 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456, \u0449\u043e \u0441\u0443\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0436\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u043c, \u043d\u0430\u0431\u0440\u044f\u043a\u043e\u043c \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0442\u0430 \u0432\u0456\u0434\u0447\u0443\u0442\u0442\u044f\u043c \u0442\u0435\u043f\u043b\u0430 \u043d\u0430 \u0448\u043a\u0456\u0440\u0456.\u00a0<strong>\u0417\u0430 \u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432 \u0443 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e \u0432\u0438\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0440\u0443\u0445\u0456\u0432.<\/strong><\/p><p>\u041d\u0430 \u0436\u0430\u043b\u044c, \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0447\u043d\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0438 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430\u0432\u0456\u0442\u044c \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u0437\u0443\u043f\u0438\u043d\u043a\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456, \u043e\u0441\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u0437\u0430\u043f\u0430\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044f\u0454 \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u043f\u043e\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u2019\u044e \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u044f\u043a\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e \u0441\u0438\u043d\u043e\u0432\u0456\u0442\u0443, \u0449\u043e, \u0437\u0456 \u0441\u0432\u043e\u0433\u043e \u0431\u043e\u043a\u0443, \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0443\u0454 \u0439\u043c\u043e\u0432\u0456\u0440\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0445 \u0440\u0435\u0446\u0438\u0434\u0438\u0432\u0456\u0432 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0443 \u0442\u0438\u0445 \u0441\u0430\u043c\u0438\u0445 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430\u0445 (\u0442\u0430\u043a \u0437\u0432\u0430\u043d\u0456 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438-\u043c\u0456\u0448\u0435\u043d\u0456).<\/p><p>\u041e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u0456\u043c \u0435\u0442\u0430\u043f\u043e\u043c \u0446\u044c\u043e\u0433\u043e \u0445\u0438\u0431\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u043e\u043b\u0430, \u044f\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044f\u0454\u00a0<strong>\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u0443 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u044e,<\/strong> \u0454 \u0437\u0432\u0443\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0432\u043e\u0457 \u0449\u0456\u043b\u0438\u043d\u0438 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0432\u0442\u0440\u0430\u0442\u0443 \u0445\u0440\u044f\u0449\u0430, \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043e\u043a \u043a\u0456\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u0438\u0445 \u043a\u0456\u0441\u0442 \u0442\u0430 \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0440\u0443\u0445\u0456\u0432, \u0449\u043e \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e \u0441\u0442\u0456\u0439\u043a\u043e\u0457 \u0432\u0442\u0440\u0430\u0442\u0438 \u043f\u0440\u0430\u0446\u0435\u0437\u0434\u0430\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456<sup>4<\/sup>.<\/p><p><img decoding=\"async\" src=\"\/hcp\/img\/uskladnenya\/4.png\" alt=\"\" \/><\/p><p><strong>\u0420\u0435\u043d\u0442\u0433\u0435\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0447\u043d\u0456 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0438 \u0434\u043b\u044f \u043e\u0446\u0456\u043d\u043a\u0438 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 <\/strong>\u0432\u0438\u0431\u0438\u0440\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u0433\u0456\u0434\u043d\u043e \u0441\u0442\u0430\u0434\u0456\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0443\u044e\u0447\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u0431\u0456\u0433\u0443 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f.<\/p><p>\u041c\u0420\u0422 \u0434\u043e\u0446\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u043c\u0435 \u043e\u0446\u0456\u043d\u043a\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e\u0457 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0432\u0456\u0437\u0443\u0430\u043b\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0456\u0445 \u0437\u043c\u0456\u043d \u0443 \u043c'\u044f\u043a\u0438\u0445 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438\u043d\u0430\u0445 \u0442\u0430 \u043a\u0456\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e-\u0445\u0440\u044f\u0449\u043e\u0432\u0438\u0445 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u0430\u0445.<\/p><p>\u0423\u043b\u044c\u0442\u0440\u0430\u0437\u0432\u0443\u043a\u043e\u0432\u0435 \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u0430\u0433\u0430\u0454 \u043e\u0446\u0456\u043d\u0438\u0442\u0438 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u044e \u0432 \u043c'\u044f\u043a\u0438\u0445 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438\u043d\u0430\u0445 \u0442\u0430 \u043f\u043e \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0456\u0457 \u0445\u0440\u044f\u0449\u0430 \u043d\u0430 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0456\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0456\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457.<\/p><p>\u0417\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439\u043d\u0430 \u0440\u0435\u043d\u0442\u0433\u0435\u043d\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u0430 \u043d\u0435\u0447\u0443\u0442\u043b\u0438\u0432\u0430 \u0434\u043e \u0440\u0430\u043d\u043d\u0456\u0445 \u0437\u043c\u0456\u043d \u0456 \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0434\u043b\u044f \u043e\u0446\u0456\u043d\u043a\u0438 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0437\u043c\u0456\u043d \u043d\u0430 \u043f\u0456\u0437\u043d\u0456\u0445 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0456\u044f\u0445<sup>3<\/sup>.<\/p><p><strong>\u0421\u0443\u0447\u0430\u0441\u043d\u0456 \u0441\u0445\u0435\u043c\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0456\u0437 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0454 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u043c\u0438, \u0445\u043e\u0447\u0430 \u0432\u043e\u043d\u0438 \u043d\u0435 \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u044e\u0442\u044c \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u0443\u0441\u044c\u043e\u0433\u043e \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f.<\/strong><\/p><p><strong>\u041f\u043e\u044f\u0432\u0430 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430<\/strong> \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430\u0436\u043d\u043e \u0437\u0430\u043b\u0435\u0436\u0438\u0442\u044c \u0432\u0456\u0434 \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u043d\u0430 \u0440\u0456\u043a, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u0456\u0432 \u043d\u0430 \u0440\u0456\u043a, \u044f\u043a\u0456 \u0441\u0442\u0430\u043b\u0438 \u0441\u0443\u0440\u043e\u0433\u0430\u0442\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043c\u0430\u0440\u043a\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0456\u0432 \u044f\u043a \u0443 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u0445, \u0442\u0430\u043a \u0456 \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f\u0440\u0435\u0454\u0441\u0442\u0440\u0430\u0446\u0456\u0439\u043d\u0438\u0445 \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f\u0445. \u0425\u043e\u0447\u0430 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u044f\u043a\u0456 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u044e\u0442\u044c \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430 \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u043e\u044e, \u0432\u0456\u0434\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u0456\u0434 20 \u0434\u043e 50 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u043d\u0430 \u0440\u0456\u043a \u0442\u0430 \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043e\u043a \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0443 \u0440\u0430\u043d\u043d\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0456\u0446\u0456, \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u044f\u043a\u0456 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u044e\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u043c\u043e\u0436\u0435 \u043d\u0435 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u0456\u0432 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c 1\u20132 \u0434\u0435\u0441\u044f\u0442\u0438\u043b\u0456\u0442\u044c \u0430\u0431\u043e \u043d\u0430\u0432\u0456\u0442\u044c \u0434\u043e\u0432\u0448\u0435<sup>5<\/sup>.<\/p><p><strong>\u0414\u043e \u043d\u0430\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0435\u0440\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043d\u0430\u0439\u0447\u0430\u0441\u0442<\/strong><strong>\u0456\u0448\u0435<\/strong><strong> \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u0456\u0432 \u0432\u0456\u0434\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0438\u0441\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u0432 \u043a\u043e\u043b\u0456\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456<\/strong><strong>.<\/strong> \u0423 \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u043a\u043e\u043b\u0456\u043d\u043d\u0456 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438 \u043f\u043e\u0441\u0456\u0434\u0430\u043b\u0438 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u0435 \u043c\u0456\u0441\u0446\u0435 \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u0456\u0432. \u0417 \u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u043e\u043c \u0435\u0440\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043a\u043e\u043b\u0456\u043d\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431, \u044f\u043a \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043c\u2019\u044f\u0437\u0430\u043c\u0438 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431, \u0441\u0442\u0430\u0432 \u0441\u0442\u0456\u0439\u043a\u0456\u0448\u0438\u043c, \u0430\u00a0<strong>\u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438 \u0449\u0438\u043a\u043e\u043b\u043e\u0442\u043a\u0438<\/strong>\u00a0\u0441\u0442\u0430\u043b\u0438 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430\u043c\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u0432\u0440\u0430\u0436\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043d\u0430\u0439\u043f\u0435\u0440\u0448\u0438\u043c\u0438, \u0456 \u0442\u043e\u043c\u0443 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u044c \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e \u043d\u0430\u0439\u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u0456\u0448\u0438\u0439 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431. \u0429\u0438\u043a\u043e\u043b\u043e\u0442\u043a\u0438, \u044f\u043a \u043f\u0435\u0440\u0448\u0456 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0456 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0454 \u0446\u0456\u043a\u0430\u0432\u0438\u043c\u0438 \u0437 \u0442\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0437\u043e\u0440\u0443 \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0456\u0445 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u044c \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0442\u0430 \u043f\u043e\u0434\u0430\u043b\u044c\u0448\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0438\u0439\u043d\u044f\u0442\u0442\u044f \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0440\u0456\u0448\u0435\u043d\u044c.<\/p><p>\u0421\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043e\u043c \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0438 \u0432\u0432\u0430\u0436\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0441\u043f\u0440\u044f\u043c\u043e\u0432\u0430\u043d\u0435 \u043d\u0430 \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0440\u0430\u0433\u0456\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0456\u0432<sup>6<\/sup>.<\/p><p>\u0426\u0456\u043b\u044c \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u043b\u044f\u0433\u0430\u0454 \u0432 \u0442\u043e\u043c\u0443, \u0449\u043e\u0431 \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0438\u0442\u0438 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0443 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u0456\u0432, \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0438\u0442\u0438 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0438\u0442\u0438 \u0431\u0456\u043b\u044c \u0442\u0430 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0442\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u043e\u0432\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u0432\u0436\u0438\u0442\u0438 \u0430\u0431\u043e \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u0438 \u0432\u0438\u043a\u043e\u043d\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439\u043d\u0438\u0445 \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u0432\u0441\u044f\u043a\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0434\u0456\u0439.<\/p><p>\u0412\u0430\u0440\u0456\u0430\u043d\u0442\u0438 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 \u0437\u0430\u043b\u0435\u0436\u0430\u0442\u044c \u0432\u0456\u0434 \u0431\u0430\u0433\u0430\u0442\u044c\u043e\u0445 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432, \u0437\u043e\u043a\u0440\u0435\u043c\u0430: \u0441\u0442\u0430\u0434\u0456\u0457 \u0443 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0447\u043d\u043e\u043c\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0456; \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0456\u0432 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430; \u0432\u0456\u043a\u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430; \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0443 \u043d\u0430 \u0441\u0442\u0438\u043b\u044c \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430 \u0442\u0430 \u043d\u0430 \u0439\u043e\u0433\u043e \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456 \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e\u0441\u0442\u0456; \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0438\u0445 \u0440\u0435\u0441\u0443\u0440\u0441\u0456\u0432<sup>3<\/sup>.<\/p><p>\u0414\u043b\u044f \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044e \u0431\u043e\u043b\u044c\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0443, \u0449\u043e \u0432\u0438\u043a\u043b\u0438\u043a\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0447\u043d\u043e\u044e \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0454\u044e,\u0443 \u0434\u0456\u0442\u0435\u0439 \u0442\u0430 \u0434\u043e\u0440\u043e\u0441\u043b\u0438\u0445 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0442\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u043c, \u0412\u0424\u0413 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0454 \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043f\u0430\u0440\u0430\u0446\u0435\u0442\u0430\u043c\u043e\u043b\/\u0430\u0446\u0435\u0442\u0430\u043c\u0456\u043d\u043e\u0444\u0435\u043d, \u0441\u0435\u043b\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0426\u041e\u0413-2, \u0442\u0440\u0430\u043c\u0430\u0434\u043e\u043b \u0430\u0431\u043e \u043c\u043e\u0440\u0444\u0456\u043d; \u0456\u043d\u0448\u0438\u0445 \u043d\u0435\u0441\u0442\u0435\u0440\u043e\u0457\u0434\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0442\u0438\u0437\u0430\u043f\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0443\u043d\u0438\u043a\u0430\u0442\u0438. \u041a\u043e\u0434\u0435\u0457\u043d \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0434\u0456\u0442\u0435\u0439 \u0432\u0456\u043a\u043e\u043c \u0432\u0456\u0434 12 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432, \u0434\u0456\u0442\u044f\u043c \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u0448\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443 \u0432\u0456\u043d \u043f\u0440\u043e\u0442\u0438\u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u0439. \u041f\u0440\u0438 \u0446\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0437\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u044d\u0442\u044c\u0441\u044f, \u0449\u043e \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u0438\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0439\u043e\u043c \u0446\u0438\u0445 \u043c\u0435\u0434\u0438\u043a\u0430\u043c\u0435\u043d\u0442\u0456\u0432 \u043d\u0435\u0441\u0435 \u0443 \u0441\u043e\u0431\u0456 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0437\u0432\u0438\u043a\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430 \u0437\u0430\u043b\u0435\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0443\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0456\u0432, \u0442\u043e\u043c\u0443 \u043f\u043e\u0442\u0440\u0456\u0431\u043d\u0435 \u0443\u0432\u0430\u0436\u043d\u0435 \u0441\u043f\u043e\u0441\u0442\u0435\u0440\u0435\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f<sup>3<\/sup>.<\/p><p><strong>\u041e\u0434\u043d\u0438\u043c \u0456\u0437 \u043f\u0440\u0456\u043e\u0440\u0438\u0442\u0435\u0442\u0456\u0432 \u0443 \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u043d\u0456 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0443 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u2019\u044f \u0442\u0430 \u044f\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0454 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0442\u0430 \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432.<\/strong> \u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u043d\u0435 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0436\u0435 \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u0438 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u0432\u0436\u0435 \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u0456. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a \u0432\u043e\u043d\u0430 \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0438\u0442\u044c \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0443 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447, \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0443\u043f\u043e\u0432\u0456\u043b\u044c\u043d\u0438\u0442\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0442\u0430 \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0438\u0442\u0438 \u044f\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e A<sup>3<\/sup>.<\/p><p><strong>\u041b\u0406\u0422\u0415\u0420\u0410\u0422\u0423\u0420\u0410<\/strong><\/p><ol><li>Jerome Wiedel, Sally Stabler, Sharon Funk \u201cJOINT REPLACEMENT SURGERY IN HEMOPHILIA\u201d <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/www1.wfh.org\/publication\/files\/pdf-1210.pdf\">https:\/\/www1.wfh.org\/publication\/files\/pdf-1210.pdf<\/a><\/li><li>E. Carlos Rodr\u00edguez-Merch\u00e1n \u201cThe role of orthopaedic surgery in haemophilia: current rationale, indications and results\u201d, EFORT open review, Volume 4: Issue 5, p. 165\u2013173 <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/eor.bioscientifica.com\/view\/journals\/eor\/4\/5\/2058-5241.4.180090.xml\">https:\/\/eor.bioscientifica.com\/view\/journals\/eor\/4\/5\/2058-5241.4.180090.xml<\/a><\/li><li>WFH Guidelines for the management of hemophilia, 3-d edition, <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/\">https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/<\/a> \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f, \u0442\u0440\u0430\u0432\u0435\u043d\u044c 2023<\/li><li>Franchini M and Mannucci PM. Blood Rev 2013;27:179\u201384.<\/li><li>Oldenburg J. Blood (2015) 125 (13): 2038\u20132044.<\/li><li>Poonnoose P, Carneiro JDA, Cruickshank AL, et al. Episodic replacement of clotting factor concentrates does not prevent bleeding or musculoskeletal damage\u2014the MUSFIH study. Haemophilia.2017;23(4):538-546<\/li><\/ol><\/div><\/div><\/div><div class=\"ea-card sp-ea-single\"><h3 class=\"ea-header\"><a class=\"collapsed\" id=\"ea-header-692\" role=\"button\" data-sptoggle=\"spcollapse\" data-sptarget=\"#collapse692\" aria-controls=\"collapse692\" href=\"#\" aria-expanded=\"false\" tabindex=\"0\"><i aria-hidden=\"true\" role=\"presentation\" class=\"ea-expand-icon eap-icon-ea-expand-plus\"><\/i> \u0423\u0422\u0420\u0423\u0414\u041d\u0415\u041d\u0418\u0419 \u0412\u0415\u041d\u041e\u0417\u041d\u0418\u0419 \u0414\u041e\u0421\u0422\u0423\u041f<\/a><\/h3><div class=\"sp-collapse spcollapse spcollapse\" id=\"collapse692\" data-parent=\"#sp-ea-69\" role=\"region\" aria-labelledby=\"ea-header-692\"> <div class=\"ea-body\"><p><strong>\u041f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u0430 \u0432 \u0445\u043e\u0440\u043e\u0448\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0456<\/strong> \u0454 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e \u0432\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e\u044e \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e. \u041e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u0442\u0438 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f \u0434\u043e \u0432\u0435\u043d \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u043e, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0432 \u0434\u0456\u0442\u0435\u0439 \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u0448\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443, \u0430 \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u0432\u0435\u043d\u0435\u043f\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u044f \u043c\u043e\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0434\u043e \u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\/\u0443\u0442\u0432\u043e\u0440\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0438\u043d\u0446\u0456\u0432 \u0442\u0430 \u043d\u0435\u0437\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0432\u0435\u043d, \u0449\u043e \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0443\u0454 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0456 \u0434\u0456\u043b\u044f\u043d\u043a\u0438 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0441\u044c\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0456\u0432<sup>1,2<\/sup>.<\/p><p>\u0423\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u0438\u0439 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f (DIVA, difficult venous access), \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0437\u0443\u0441\u0442\u0440\u0456\u0447\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u0456\u0439 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u0446\u0456. \u0417\u0430 \u043f\u043e\u043f\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e\u044e \u043e\u0446\u0456\u043d\u043a\u043e\u044e, \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0432\u0438\u043d\u0438 \u0432\u0441\u0456\u0445, \u0433\u043e\u0441\u043f\u0456\u0442\u0430\u043b\u0456\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0445, \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u044e\u0442\u044c \u0432\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0456\u0448\u043d\u044c\u043e\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0442\u0435\u0442\u0435\u0440\u0430 (\u041f\u0412\u041a) \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0440\u0435\u043d\u0442\u0435\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043b\u0456\u043a\u0456\u0432. \u0426\u0435 \u043d\u0430\u0439\u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0448\u0430 \u0456\u043d\u0432\u0430\u0437\u0456\u0439\u043d\u0430 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0434\u0443\u0440\u0430. \u041f\u043e\u043d\u0430\u0434 \u0442\u0440\u0435\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0434\u043e\u0440\u043e\u0441\u043b\u0438\u0445 \u0456 \u0434\u043e \u043f\u043e\u043b\u043e\u0432\u0438\u043d\u0438 \u0434\u0456\u0442\u0435\u0439, \u044f\u043a\u0456 \u0437\u0432\u0435\u0440\u0442\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0434\u043e \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u043d\u0456 \u0442\u0430 \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u044e\u0442\u044c \u041f\u0412\u041a, \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0443\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u0438\u0439 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f. \u0414\u043b\u044f \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u0443\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0435\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0443, \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0440\u0456\u0437\u043d\u0456 \u043f\u0456\u0434\u0445\u043e\u0434\u0438, \u0437\u0430\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u0456 \u043d\u0430 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0456, \u0432\u0456\u043a\u043e\u0432\u0456 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0442\u0430 \u0431\u0430\u0433\u0430\u0442\u044c\u043e\u0445 \u0456\u043d\u0448\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0440\u0430\u043c\u0435\u0442\u0440\u0430\u0445. \u0428\u0438\u0440\u043e\u043a\u043e \u0432\u0436\u0438\u0432\u0430\u043d\u043e\u044e, \u0443 \u0434\u043e\u0440\u043e\u0441\u043b\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0454 \u0448\u043a\u0430\u043b\u0430, \u0434\u043b\u044f \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0443 \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0443\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0435\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0443 \u0410-DIVA, \u044f\u043a\u0430 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0454 \u0434\u0435\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0430 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0456\u0457\u0432: \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0432\u0435\u043d, \u044f\u043a\u0456 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0438 \u0432\u0456\u0437\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e; \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0432\u0435\u043d, \u0449\u043e \u043f\u0430\u043b\u044c\u043f\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f; \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c, \u0432 \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437\u0456 \u043d\u0435\u0432\u0434\u0430\u043b\u0438\u0445 \u0441\u043f\u0440\u043e\u0431 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0456\u0448\u043d\u044c\u043e\u0432\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0456\u043d\u0444\u0443\u0437\u0456\u0439; \u043f\u043e\u0437\u0430\u043f\u043b\u0430\u043d\u043e\u0432\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0445 \u0432\u0442\u0440\u0443\u0447\u0430\u043d\u044c; \u0434\u0456\u0430\u043c\u0435\u0442\u0440 \u0432\u0435\u043d\u0438 \u22642 \u043c\u043c. \u041f\u0440\u0438 \u043e\u0446\u0456\u043d\u0446\u0456 \u0437\u0430 \u0446\u0456\u0454\u044e \u0448\u043a\u0430\u043b\u043e\u044e, \u044f\u043a\u0449\u043e \u0441\u0443\u043c\u0430 \u0431\u0430\u043b\u0456\u0432\u00a0 \u2265 4, \u0442\u043e \u0442\u0430\u043a\u0438\u0439 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043e\u043a, \u0442\u0440\u0430\u043a\u0442\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u044f\u043a \u0443\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u0438\u0439 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f<sup>3<\/sup>.<\/p><p>\u0422\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0437\u0430 \u0434\u0430\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0440\u0456\u0437\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0456\u043a\u0430\u0446\u0456\u0439 \u0434\u043e \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0443 \u0443\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0435\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0443, \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0456\u043d\u0434\u0435\u043a\u0441 \u043c\u0430\u0441\u0438 \u0442\u0456\u043b\u0430 (\u0406\u041c\u0422 \u2265 30 \u0430\u0431\u043e \u0406\u041c\u0422 &lt; 18)<sup>4<\/sup>.<\/p><p><strong>\u041b\u0406\u0422\u0415\u0420\u0410\u0422\u0423\u0420\u0410<\/strong><\/p><ol><li>Mauser-Bunschoten EP et al. Haemophilia 2009;15:853\u201363.<\/li><li>Young G. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012;2012:362\u2013368; 10Zhubi B et al. Bosn J Basic Med Sci 2009;9:271\u20137.<\/li><li>Vanno Sou et all \u201cA clinical pathway for the management of difficult venous access\u201d <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC5693534\/#CR5\">https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC5693534\/#CR5<\/a><\/li><li>Michael U. Callaghan, Claude Negrier, Ido Paz-Priel, Tiffany Chang, Sammy Chebon, Michaela Lehle, Johnny Mahlangu, Guy Young, Rebecca Kruse-Jarres, Maria Elisa Mancuso, Markus Niggli, Monet Howard, Nives Selak Bienz, Midori Shima, Victor Jim\u00e9nez-Yuste, Christophe Schmitt, Elina Asikanius, Gallia G. Levy, Steven W. Pipe and Johannes Oldenburg \u00abLong-term outcomes with emicizumab prophylaxis for hemophilia A with or without FVIII inhibitors from the HAVEN 1-4 studies\u00bb, Blood. 2021 Apr 22; 137(16): 2231\u20132242. \u0440republished online 2020 Dec 11. doi: 10.1182\/blood.2020009217<\/li><li>\u0406\u043d\u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0446\u0456\u044f \u0434\u043b\u044f \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0441\u044c\u043a\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0443 \u0413\u0435\u043c\u043b\u0456\u0431\u0440\u0430<sup>\u00ae<\/sup>\u0437\u0430\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0435\u043d\u0430 \u041d\u0430\u043a\u0430\u0437\u043e\u043c \u041c\u041e\u0417 \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0438 \u21161572 \u0432\u0456\u0434 30.08.2018,\u00a0\u0437\u043c\u0456\u043d\u0438 \u0432\u043d\u0435\u0441\u0435\u043d\u043e \u041d\u0430\u043a\u0430\u0437\u043e\u043c \u041c\u041e\u0417 \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0438 \u2116813 \u0432\u0456\u0434 16.05.2022 \u0420\u0435\u0454\u0441\u0442\u0440\u0430\u0446\u0456\u0439\u043d\u0435 \u043f\u043e\u0441\u0432\u0456\u0434\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u041c\u041e\u0417 \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0438 UA\/16914\/01\/02, UA\/16914\/01\/01.<\/li><\/ol><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0423\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f A\u00a0\u2014\u00a0\u0446\u0435 \u0432\u0438\u0441\u043d\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u0435 \u0442\u0430 \u043d\u0435\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u043d\u0435 \u0434\u043b\u044f \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f. \u0414\u043b\u044f \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0442\u044f\u0436\u043a\u0443 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e A, \u043e\u0447\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u0430 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u0456\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u043d\u0430 5 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432 \u043c\u0435\u043d\u0448\u0430, \u043f\u043e\u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043d\u043e \u0437 \u043b\u044e\u0434\u044c\u043c\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u043d\u0435 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u04571. \u0425\u043e\u0447\u0430 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 A \u0437 \u0447\u0430\u0441\u043e\u043c \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0438\u043b\u043e\u0441\u044f, \u0437\u0456 \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u043e\u0447\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f, \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e A, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u043b\u0456\u0442\u043d\u044c\u043e\u0457 \u0432\u0456\u043a\u043e\u0432\u043e\u0457 \u0433\u0440\u0443\u043f\u0438, \u0443\u0441\u0435 \u0449\u0435 [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-64","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/64","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=64"}],"version-history":[{"count":19,"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/64\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":192,"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/64\/revisions\/192"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=64"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}