{"id":16,"date":"2023-04-27T16:08:08","date_gmt":"2023-04-27T13:08:08","guid":{"rendered":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/?page_id=16"},"modified":"2023-05-11T13:04:16","modified_gmt":"2023-05-11T10:04:16","slug":"rozuminnya-gemofilii","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/rozuminnya-gemofilii\/","title":{"rendered":"\u0420\u043e\u0437\u0443\u043c\u0456\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457"},"content":{"rendered":"<h1>\u0420\u043e\u0437\u0443\u043c\u0456\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457<\/h1>\n\n\n<style>#sp-ea-32 .spcollapsing { height: 0; overflow: hidden; transition-property: height;transition-duration: 300ms;}#sp-ea-32.sp-easy-accordion>.sp-ea-single {margin-bottom: 10px; border: 1px solid #e2e2e2; }#sp-ea-32.sp-easy-accordion>.sp-ea-single>.ea-header a {color: #444;}#sp-ea-32.sp-easy-accordion>.sp-ea-single>.sp-collapse>.ea-body {background: #fff; color: #444;}#sp-ea-32.sp-easy-accordion>.sp-ea-single {background: #eee;}#sp-ea-32.sp-easy-accordion>.sp-ea-single>.ea-header a .ea-expand-icon { float: left; color: #444;font-size: 16px;}.ea-card .ea-header::after{\r\n  display:none;\r\n}\r\n\r\n.sp-easy-accordion>.sp-ea-single>.ea-header a{\r\ncolor:#0193d7 !important;\r\n}\r\n\r\n.sp-easy-accordion>.sp-ea-single>.ea-header a .ea-expand-icon.fa{\r\n  color:#0193d7 !important;\r\n}\r\n\r\n.sp-easy-accordion>.sp-ea-single{\r\n  background-color:white !important;\r\n}\r\n\r\n.sp-easy-accordion>.sp-ea-single{\r\n    border: 1px solid #ffc107 !important;\r\n}\r\n.ea-body ol, .ea-body ul{\r\n  margin-left:40px;\r\n}<\/style><div id=\"sp_easy_accordion-1777697993\"><div id=\"sp-ea-32\" class=\"sp-ea-one sp-easy-accordion\" data-ea-active=\"ea-click\" data-ea-mode=\"vertical\" data-preloader=\"\" data-scroll-active-item=\"1\" data-offset-to-scroll=\"0\"><div class=\"ea-card ea-expand sp-ea-single\"><h3 class=\"ea-header\"><a class=\"collapsed\" id=\"ea-header-320\" role=\"button\" data-sptoggle=\"spcollapse\" data-sptarget=\"#collapse320\" aria-controls=\"collapse320\" href=\"#\" aria-expanded=\"true\" tabindex=\"0\"><i aria-hidden=\"true\" role=\"presentation\" class=\"ea-expand-icon eap-icon-ea-expand-minus\"><\/i> \u0417\u0410\u0413\u0410\u041b\u042c\u041d\u0410 \u0406\u041d\u0424\u041e\u0420\u041c\u0410\u0426\u0406\u042f \u041f\u0420\u041e \u0413\u0415\u041c\u041e\u0424\u0406\u041b\u0406\u042e<\/a><\/h3><div class=\"sp-collapse spcollapse collapsed show\" id=\"collapse320\" data-parent=\"#sp-ea-32\" role=\"region\" aria-labelledby=\"ea-header-320\"> <div class=\"ea-body\"><p>\u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f \u0410 \u0454 \u0441\u043f\u0430\u0434\u043a\u043e\u0432\u0438\u043c, \u0437\u0447\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u043c \u0437 \u0425-\u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u043e\u044e \u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0438\u0432\u043d\u0438\u043c \u0440\u043e\u0437\u043b\u0430\u0434\u043e\u043c, \u0441\u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u0435\u043d\u0438\u043c \u0434\u0435\u0444\u0456\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 VIII (FVIII). \u0423 \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u0456\u0439 \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0456\u0432 \u0440\u043e\u0437\u043b\u0430\u0434 \u0454 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u043c \u043d\u043e\u0432\u043e\u0457 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0456\u0457. \u0420\u0456\u0434\u043a\u043e \u0446\u0435 \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u044f\u043a \u043d\u0430\u0431\u0443\u0442\u0438\u0439 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0456\u043c\u0443\u043d\u043d\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441<sup>1<\/sup>.<\/p><p>\u0423 \u0441\u0432\u0456\u0442\u0456 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e \u0410 \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e 1 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043e\u043a \u043d\u0430 5000 \u0447\u043e\u043b\u043e\u0432\u0456\u043a\u0456\u0432, \u043f\u0440\u0438\u0447\u043e\u043c\u0443 \u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e \u043e\u0434\u043d\u0430 \u0442\u0440\u0435\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0435 \u043c\u0430\u0454 \u0441\u0456\u043c\u0435\u0439\u043d\u043e\u0433\u043e \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437\u0443 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f. \u041f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0410 \u0437\u043c\u0456\u043d\u044e\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u0437\u0430\u043b\u0435\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0432\u0456\u0434 \u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0438, \u0456 \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c 5,4-14,5 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0456\u0432 \u043d\u0430 100 000 \u0447\u043e\u043b\u043e\u0432\u0456\u043a\u0456\u0432. \u041d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u0443 \u0421\u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u0438\u0445 \u0428\u0442\u0430\u0442\u0430\u0445 \u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0410 \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c 20,6 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0456\u0432 \u043d\u0430 100 000 \u0447\u043e\u043b\u043e\u0432\u0456\u043a\u0456\u0432. \u00a0\u00a0\u0423 2019 \u0440\u043e\u0446\u0456 \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0443 \u0421\u0428\u0410 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u043e\u0446\u0456\u043d\u044e\u0432\u0430\u043b\u0430\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438\u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e \u0443 20 000<sup>1<\/sup>.<\/p><p>\u041b\u0456\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0430:<\/p><ol><li>Medscape, Hemophilia A overview <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/emedicine.medscape.com\/article\/779322-ove\">https:\/\/emedicine.medscape.com\/article\/779322-ove<\/a><\/li><\/ol><\/div><\/div><\/div><div class=\"ea-card sp-ea-single\"><h3 class=\"ea-header\"><a class=\"collapsed\" id=\"ea-header-321\" role=\"button\" data-sptoggle=\"spcollapse\" data-sptarget=\"#collapse321\" aria-controls=\"collapse321\" href=\"#\" aria-expanded=\"false\" tabindex=\"0\"><i aria-hidden=\"true\" role=\"presentation\" class=\"ea-expand-icon eap-icon-ea-expand-plus\"><\/i> \u0413\u0415\u041c\u041e\u0424\u0406\u041b\u0406\u042f \u0412 \u0423\u041a\u0420\u0410\u0407\u041d\u0406<\/a><\/h3><div class=\"sp-collapse spcollapse \" id=\"collapse321\" data-parent=\"#sp-ea-32\" role=\"region\" aria-labelledby=\"ea-header-321\"> <div class=\"ea-body\"><p>\u0417\u0433\u0456\u0434\u043d\u043e \u0434\u0430\u043d\u0438\u0445 World Federation of Hemophilia Report on the Annual Global Survey 2021, \u044f\u043a\u0456 \u0431\u0443\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u043d\u0456 \u0432\u0456\u0434 118 \u043a\u0440\u0430\u0457\u043d (\u0456\u0437 147 \u043e\u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u0445), \u0443 2021 \u0440\u043e\u0446\u0456 \u0443 \u0441\u0432\u0456\u0442\u0456 \u0431\u0443\u043b\u043e \u0456\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0456\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e 386 966 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438. \u0417 \u043d\u0438\u0445: \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f \u0410 \u2013 185 318 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f \u0412 \u2013 37 998, \u00ab\u0442\u0438\u043f \u043d\u0435\u0432\u0456\u0434\u043e\u043c\u0438\u0439\u00bb - 10 267 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u043e\u0431\u0430 \u0412\u0456\u043b\u043b\u0435\u0431\u0440\u0430\u043d\u0434\u0430 \u2013 89 848 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0456\u043d\u0448\u0456 \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 \u2013 63 541 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432<sup>2<\/sup>.<\/p><p>\u0417\u0433\u0456\u0434\u043d\u043e \u0434\u0430\u043d\u0438\u0445 \u0446\u044c\u043e\u0433\u043e \u0436 \u043e\u043f\u0438\u0442\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430 2021 \u0440\u0456\u043a, \u0432 \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0456 \u043d\u0430\u043b\u0456\u0447\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f 4 376 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0442\u0430 469 \u2013 \u0437 \u0445\u0432\u043e\u0440\u043e\u0431\u043e\u044e \u0412\u0456\u043b\u0435\u0431\u0440\u0430\u043d\u0434\u0430. \u0423 1 860 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e \u0410, \u0443 328 \u2013 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e \u0412 \u0442\u0430 \u0443 2188 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u2013 \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f \u00ab\u043d\u0435\u0432\u0456\u0434\u043e\u043c\u0430\u00bb<sup>2<\/sup>.<br \/>\u042f\u043a\u0449\u043e \u0435\u043a\u0441\u0442\u0440\u0430\u043f\u043e\u043b\u044e\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0441\u0432\u0456\u0442\u043e\u0432\u0456 \u0434\u0430\u043d\u0456 \u043d\u0430 \u0447\u043e\u043b\u043e\u0432\u0456\u0447\u0435 \u043d\u0430\u0441\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0438, \u0442\u043e \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u0431\u0443\u043b\u043e \u0431 \u043f\u0440\u0438\u043f\u0443\u0441\u0442\u0438\u0442\u0438, \u0449\u043e \u0432 \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0436\u0438\u0432\u0430\u0454 \u0431\u043b\u0438\u0437\u044c\u043a\u043e 2 800 \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e \u0410,\u00b3 \u00a0\u0442\u043e\u0431\u0442\u043e \u0446\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0441\u0432\u0456\u0434\u0447\u0438\u0442\u0438 \u043f\u0440\u043e \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u0456\u0439 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043e\u0457 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0457<sup>1,2,3<\/sup>.<\/p><p>\u041d\u0430 \u0440\u0430\u0437\u0456, \u0454\u0434\u0438\u043d\u0438\u043c \u0434\u0456\u044e\u0447\u0438\u043c \u0432 \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0456 \u0440\u0435\u0454\u0441\u0442\u0440\u043e\u043c \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0441\u043f\u0430\u0434\u043a\u043e\u0432\u0456 \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457, \u044f\u0432\u043b\u044f\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u041d\u0430\u0446\u0456\u043e\u043d\u0456\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u0420\u0435\u0454\u0441\u0442\u0440 \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0441\u043f\u0430\u0434\u043a\u043e\u0432\u0456 \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457, \u044f\u043a\u0438\u0439 \u0431\u0443\u0432 \u0441\u0442\u0432\u043e\u0440\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0443 \u0432\u0435\u0440\u0435\u0441\u043d\u0456 2018 \u0440\u043e\u043a\u0443, \u0442\u0430 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0443\u0454 \u043d\u0430 \u0431\u0430\u0437\u0456 \u0426\u0435\u043d\u0442\u0440\u0443 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0443 \u041d\u0414\u0421\u041b \u041e\u0425\u041c\u0410\u0422\u0414\u0418\u0422.<\/p><p>\u0417\u0433\u0456\u0434\u043d\u043e \u0437 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0430\u043c\u0438 \u043e\u043f\u0438\u0442\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f 70 \u0440\u0435\u0441\u043f\u043e\u043d\u0434\u0435\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e \u0430\u0431\u043e \u0447\u0438\u0457 \u0434\u0456\u0442\u0438 \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0441\u044c\u043a\u043e\u0433\u043e \u043e\u0444\u0456\u0441\u0443 \u043c\u0456\u0436\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u043d\u0438\u0446\u044c\u043a\u043e\u0433\u043e \u0430\u0433\u0435\u043d\u0441\u0442\u0432\u0430 IFAK Institut (\u0433\u0440\u0443\u0434\u0435\u043d\u044c 2017) \u0437\u2019\u044f\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e, \u0449\u043e:\u2074<\/p><ul><li>78% \u0440\u0435\u0441\u043f\u043e\u043d\u0434\u0435\u043d\u0442\u0456\u0432 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u044e\u0442\u044c \u043b\u0438\u0448\u0435 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044e \u201c\u0437\u0430 \u0432\u0438\u043c\u043e\u0433\u043e\u044e\u201d \u043f\u0440\u0438 \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c<\/li><li>74% \u0432\u0432\u0430\u0436\u0430\u044e\u0442\u044c, \u0449\u043e \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 1 \u0440\u0430\u0437 \u043d\u0430 \u0442\u0438\u0436\u0434\u0435\u043d\u044c \u0454 \u043d\u0430\u0439\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448 \u043f\u0440\u0438\u0439\u043d\u044f\u0442\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0435\u0436\u0438\u043c\u043e\u043c<\/li><li>56% \u0432\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438, \u0449\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430\u043c\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044c\u043e\u0433\u043e \u0440\u043e\u043a\u0443 \u0431\u0443\u043b\u043e \u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430\u043c\u0438 \u043d\u0435 \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435 \u043d\u0456\u0436 \u043d\u0430\u043f\u043e\u043b\u043e\u0432\u0438\u043d\u0443 \u0432\u0456\u0434 \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u0438<\/li><li>54% \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u043b\u0438, \u0449\u043e \u0441\u0430\u043c\u043e\u0441\u0442\u0456\u0439\u043d\u043e \u0434\u043e\u043a\u0443\u043f\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0438, 83% - \u043f\u043e\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044e \u0430\u0431\u043e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u0432\u0430\u043b\u0438 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430 \u0440\u0430\u0445\u0443\u043d\u043e\u043a \u0414\u0435\u0440\u0436\u0430\u0432\u0438<\/li><li>40% \u0440\u0435\u0441\u043f\u043e\u043d\u0434\u0435\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0441\u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u0436\u0443\u044e\u0442\u044c, \u0449\u043e \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044c\u043e\u0433\u043e \u0440\u043e\u043a\u0443 \u0432\u043e\u043d\u0438 \u0441\u0442\u0438\u043a\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u0437 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u043e\u044e \u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0437\u0432\u0435\u0440\u043d\u0435\u043d\u043d\u0456 \u0432 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u0438\u0439 \u0437\u0430\u043a\u043b\u0430\u0434<\/li><li>70% \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043d\u0438\u043a\u0456\u0432 \u0446\u0456\u043b\u044c\u043e\u0432\u043e\u0457 \u0430\u0443\u0434\u0438\u0442\u043e\u0440\u0456\u0457 \u0432\u0456\u0434\u043c\u0456\u0442\u0438\u043b\u0438, \u0449\u043e \u043d\u0430\u0439\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448 \u043e\u043f\u0442\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u043c \u0434\u043b\u044f \u043d\u0438\u0445 \u0454 \u0441\u0430\u043c\u043e\u0441\u0442\u0456\u0439\u043d\u0435 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457.<\/li><li>58% \u043e\u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u0445 \u0432 \u044f\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043a\u043b\u044e\u0447\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u043d\u0435\u0434\u043e\u043b\u0456\u043a\u0456\u0432 \u0432 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0456 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0432\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456 \u043d\u0435\u0441\u0442\u0430\u0447\u0443 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, 23% - \u0432\u0456\u0434\u043c\u0456\u0442\u0438\u043b\u0438 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0456\u043d\u0444\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f.<\/li><li>53% \u0440\u0435\u0441\u043f\u043e\u043d\u0434\u0435\u043d\u0442\u0456\u0432 \u043c\u0430\u043b\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u0430\u043c\u0438 \u0437 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043e\u043c \u0434\u043e \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u043a\u043b\u0430\u0434\u0443\/\u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u044f \u043f\u0440\u0438 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u044f \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0438.<\/li><li>75% \u043e\u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u0445 \u0432 \u0432\u0456\u0446\u0456 18 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432 \u0456 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0456 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u043b\u0438 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441 \u0456\u043d\u0432\u0430\u043b\u0456\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0432\u0456\u0434\u0440\u0430\u0437\u0443 \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u0434\u043e\u0441\u044f\u0433\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u0432\u043d\u043e\u043b\u0456\u0442\u0442\u044f.<\/li><\/ul><p><strong>\u041b\u0406\u0422\u0415\u0420\u0410\u0422\u0423\u0420\u0410<\/strong><\/p><ol><li>Medscape, Hemophilia A overview <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/emedicine.medscape.com\/article\/779322-overview#\">https:\/\/emedicine.medscape.com\/article\/779322-overview#<\/a><\/li><li>World Federation of Hemophilia Report on the Annual Global Survey 2021 <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/www1.wfh.org\/publications\/files\/pdf-2324.pdf\">https:\/\/www1.wfh.org\/publications\/files\/pdf-2324.pdf<\/a><\/li><li>. (\u0421\u0442\u0430\u0442\u0438\u0441\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0439 \u0437\u0431\u0456\u0440\u043d\u0438\u043a \"\u0422\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0456 \u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u0436\u0443\u0432\u0430\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456, \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0442\u0430 \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e\u0457 \u043e\u0447\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0437\u0430 2021 \u0440\u0456\u043a\") <a class=\"is-external\" href=\"http:\/\/db.ukrcensus.gov.ua\/PXWEB2007\/ukr\/publ_new1\/2022\/zb_%D0%A1huselnist.pdf\">http:\/\/db.ukrcensus.gov.ua\/PXWEB2007\/ukr\/publ_new1\/2022\/zb_%D0%A1huselnist.pdf<\/a><\/li><li>\u0423\u043a\u0440\u0430\u0457\u043d\u0441\u044c\u043a\u0438\u0439 \u043e\u0444\u0456\u0441 \u043c\u0456\u0436\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u043d\u0438\u0446\u044c\u043a\u043e\u0433\u043e \u0430\u0433\u0435\u043d\u0442\u0441\u0432\u0430 IFAK Institut. \u0422\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0456 \u0437\u0430 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u201c\u0423\u043c\u043e\u0432\u0438 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0456 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0437 \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u043e\u043c \u201c\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f\u201d. \u0413\u0440\u0443\u0434\u0435\u043d\u044c 2017.<\/li><\/ol><\/div><\/div><\/div><div class=\"ea-card sp-ea-single\"><h3 class=\"ea-header\"><a class=\"collapsed\" id=\"ea-header-322\" role=\"button\" data-sptoggle=\"spcollapse\" data-sptarget=\"#collapse322\" aria-controls=\"collapse322\" href=\"#\" aria-expanded=\"false\" tabindex=\"0\"><i aria-hidden=\"true\" role=\"presentation\" class=\"ea-expand-icon eap-icon-ea-expand-plus\"><\/i> \u0412\u0410\u0416\u041b\u0418\u0412\u0406\u0421\u0422\u042c \u041f\u0420\u041e\u0424\u0406\u041b\u0410\u041a\u0422\u0418\u041a\u0418 \u041f\u0420\u0418 \u0413\u0415\u041c\u041e\u0424\u0406\u041b\u0406\u0407<\/a><\/h3><div class=\"sp-collapse spcollapse \" id=\"collapse322\" data-parent=\"#sp-ea-32\" role=\"region\" aria-labelledby=\"ea-header-322\"> <div class=\"ea-body\"><p><strong>\u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430<\/strong>\u00a0<strong>\u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457<\/strong> \u043f\u043e\u043b\u044f\u0433\u0430\u0454 \u0432 <strong>\u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u0456 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0456\u0432<\/strong>, \u0441\u043f\u0440\u044f\u043c\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e\u043c\u0443 \u043d\u0430 \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u043a\u0443 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0443 \u0434\u043b\u044f \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0432\u0438\u043c \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0430\u043c, \u044f\u043a\u0456 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442\u044c \u0434\u043e \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u0456\u043d\u0432\u0430\u043b\u0456\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456\u00b9.<\/p><p><strong>\u041c\u0435\u0442\u043e\u044e \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438<\/strong> \u0454 - \u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u043b\u044e\u0434\u044f\u043c \u0456\u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e <strong>\u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u0456\u0441\u0442\u044c \u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0442\u0430 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0439 \u0441\u043f\u043e\u0441\u0456\u0431 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f<\/strong>, \u0441\u043f\u0456\u0432\u0441\u0442\u0430\u0432\u043d\u0438\u0439 \u0437 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f\u043c \u043e\u0441\u0456\u0431, \u0449\u043e \u043d\u0435 \u0441\u0442\u0440\u0430\u0436\u0434\u0430\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u043b\u0456\u044e\u00b9.<em>\u00a0<\/em><\/p><p><em>\u0406\u0441\u043d\u0443\u0454 \u0431\u0430\u0433\u0430\u0442\u043e \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u044c \u043b\u044e\u0434\u0438\u043d\u0438, <\/em><em>\u044f\u043a\u0456<\/em><em> \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0434\u0435\u0444\u0456\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c \u043d\u0435\u0437\u0430\u043c\u0456\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0431\u0456\u043b\u043a\u0430\/\u0430\u0433\u0435\u043d\u0442\u0430, \u044f\u043a-\u043e\u0442 \u0446\u0443\u043a\u0440\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0434\u0456\u0430\u0431\u0435\u0442, \u043d\u0435\u0446\u0443\u043a\u0440\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0434\u0456\u0430\u0431\u0435\u0442, \u0433\u0456\u043f\u043e\u0442\u0438\u0440\u0435\u043e\u0437, \u0445\u0432\u043e\u0440\u043e\u0431\u0430 \u0410\u0434\u0434\u0456\u0441\u043e\u043d\u0430, \u0437\u043b\u043e\u044f\u043a\u0456\u0441\u043d\u0430 \u0430\u043d\u0435\u043c\u0456\u044f, \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0435\u043c\u0456\u044f, \u0434\u0435\u0444\u0456\u0446\u0438\u0442 \u0433\u043e\u0440\u043c\u043e\u043d\u0443 \u0440\u043e\u0441\u0442\u0443 \u0442\u0430 \u0431\u0430\u0433\u0430\u0442\u043e \u0456\u043d\u0448\u0438\u0445. \u0423 \u0440\u0430\u0437\u0456 \u0432\u0441\u0456\u0445 \u0446\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u044c, \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f <\/em><em>\u0432\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f<\/em><em> \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0443<\/em><em>,<\/em><em> \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437 \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u044e \u0437\u0430\u043c\u0456\u043d\u043e\u044e \u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u044c\u043e\u0433\u043e \u0431\u0456\u043b\u043a\u0430\/\u0430\u0433\u0435\u043d\u0442\u0430, \u0430 \u043d\u0435 \u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0438\u0447\u043d\u0438\u043c \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0432 \u0440\u0430\u0437\u0456 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u043d\u0430\u043f\u0430\u0434\u0443.\u00a0<\/em><strong><em>\u042f\u043a\u0449\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0434\u0435\u0444\u0456\u0446\u0438\u0442\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0456\u0432 \u0443 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0456 \u0432\u0456\u0434\u0431\u0443\u0432\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u0430 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u043e\u044e \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0457 \u0437\u0430\u043c\u0456\u043d\u0438 \u0434\u0435\u0444\u0456\u0446\u0438\u0442\u043d\u043e\u0457 \u0440\u0435\u0447\u043e\u0432\u0438\u043d\u0438, \u0442\u043e \u0447\u043e\u043c\u0443 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u043c\u0430\u0454 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u0456\u043d\u0448\u0438\u043c?<\/em><\/strong><\/p><p>\u0406\u0434\u0435\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0437\u2019\u044f\u0432\u0438\u043b\u0430\u0441\u044f, \u043a\u043e\u043b\u0438 \u0432\u0447\u0435\u043d\u0456 \u043f\u043e\u043c\u0456\u0442\u0438\u043b\u0438, \u0449\u043e \u0432 \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0456\u0437 \u043f\u043e\u043c\u0456\u0440\u043d\u043e\u044e \u0430\u0431\u043e \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e (\u0443 \u044f\u043a\u0438\u0445 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c \u22651%) \u0440\u0456\u0434\u0448\u0435 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c \u0441\u043f\u043e\u043d\u0442\u0430\u043d\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456. \u0422\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0443 \u043d\u0438\u0445 \u0440\u0456\u0434\u0448\u0435 \u0432\u0440\u0430\u0436\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438, \u043d\u0456\u0436 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0456\u0437 \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e.<\/p><p>\u0423 \u043e\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e\u043c\u0443 3-\u043c\u0443 \u0432\u0438\u0434\u0430\u043d\u043d\u0456 \u0420\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0456\u0439 WFH, \u0449\u043e\u0434\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e, \u0449\u043e \u0432\u0438\u0439\u0448\u043b\u043e \u0443 2020 \u0440\u043e\u0446\u0456 \u0432\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e, \u0449\u043e \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u2013 <strong>\u0446\u0435 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457<\/strong> \u0434\u043b\u044f \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0437 \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0442\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0434\u0435\u044f\u043a\u0438\u0445 \u0456\u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e\u0457 \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456\u00b9.<\/p><p>\u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u043d\u0435 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0436\u0435 \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u0438 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u0432\u0436\u0435 \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u0456.<strong>\u00a0\u041e\u0434\u043d\u0430\u043a <\/strong><strong>\u0432\u043e\u043d\u0430<\/strong><strong> \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0438\u0442\u044c \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0443 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447, \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0443\u043f\u043e\u0432\u0456\u043b\u044c\u043d\u0438\u0442\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0442\u0430 \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0438\u0442\u0438 \u044f\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f.<\/strong><\/p><p><strong>\u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u0454 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u043d\u0435\u043d\u043d\u044e \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0456 \u0440\u0443\u0439\u043d\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044e \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0442\u0430 \u043c\u0430\u0454 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u043c\u0435\u0442\u043e\u044e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0449\u043e\u0431 \u0437\u0431\u0435\u0440\u0435\u0433\u0442\u0438 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u044e \u043c\u2019\u044f\u0437\u043e\u0432\u043e-\u0441\u043a\u0435\u043b\u0435\u0442\u043d\u043e\u0457 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0438.<\/strong><\/p><p>\u0406\u0441\u043d\u0443\u0454 \u0434\u0435\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0430 \u0432\u0438\u0434\u0456\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438:<\/p><p><strong>\u0422\u0440\u0430\u0434\u0438\u0446\u0456\u0439\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 A<\/strong><strong>, <\/strong><strong>\u0437\u0430\u043b\u0435\u0436\u043d\u043e \u0432\u0456\u0434 \u0447\u0430\u0441\u0443 \u043f\u043e<\/strong><strong>\u0447\u0430\u0442\u043a\u0443<\/strong><strong> \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a<\/strong><strong>\u0438<\/strong><strong>\u00b2<\/strong><strong>\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong><\/p><ul><li><strong>\u041f\u0435\u0440\u0432\u0438\u043d\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430<\/strong> \u2014\u00a0\u0446\u0435 \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0435 \u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0440\u0435\u0440\u0432\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u044f\u043a\u0435 \u0440\u043e\u0437\u043f\u043e\u0447\u0438\u043d\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0434\u043e \u0434\u0440\u0443\u0433\u043e\u0433\u043e \u0432\u0435\u043b\u0438\u043a\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u0443 \u0442\u0430 \u0437 \u0442\u0440\u0438\u0440\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443.<\/li><\/ul><ul><li><strong>\u0412\u0442\u043e\u0440\u0438\u043d\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 <\/strong>\u2014\u00a0\u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0435 \u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0440\u0435\u0440\u0432\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0440\u043e\u0437\u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u0435 \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f 2-\u0445 \u0447\u0438 \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432 \u0443 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438, \u0430\u043b\u0435 \u0434\u043e \u043d\u0430\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432; \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u0443 \u0432\u0456\u0446\u0456 \u0432\u0456\u0434 3 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432.<\/li><li><strong>\u0422\u0440\u0435\u0442\u0438\u043d\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430<\/strong>\u2014\u00a0\u0446\u0435 \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0435 \u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0440\u0435\u0440\u0432\u043d\u0435 \u00a0\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0440\u043e\u0437\u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u0435 \u0440\u043e\u0437\u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u0435 \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u043d\u0430\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432. \u0422\u0440\u0435\u0442\u0438\u043d\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0434\u043e \u0434\u043e\u0440\u043e\u0441\u043b\u0438\u0445<\/li><\/ul><p><strong>\u0422\u0440\u0430\u0434\u0438\u0446\u0456\u0439\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0410 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0456 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043d\u0438\u043c \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434\u043e\u043c \u043d\u0430\u043f\u0456\u0432\u0432\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f, \u0437\u0430\u043b\u0435\u0436\u043d\u043e \u0432\u0456\u0434 \u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456<\/strong><strong>\u00b9<\/strong><\/p><ul><li><strong>\u0412\u0438\u0441\u043e\u043a\u043e\u0434\u043e\u0437\u043e\u0432\u0430: \u0456\u043d\u2019\u0454\u043a\u0446\u0456\u0457 25-40 \u041c\u041e\/\u043a\u0433 \u043a\u043e\u0436\u043d\u0456 2 \u0434\u043d\u0456.<\/strong><\/li><li><strong>\u0421\u0435\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e\u0434\u043e\u0437\u043e\u0432\u0430: \u0456\u043d\u2019\u0454\u043a\u0446\u0456\u0457 15-30 \u041c\u041e\/\u043a\u0433 \u0442\u0440\u0438 \u0440\u0430\u0437\u0438 \u043d\u0430 \u0442\u0438\u0436\u0434\u0435\u043d\u044c.<\/strong><\/li><li><strong>\u041d\u0438\u0437\u044c\u043a\u043e\u0434\u043e\u0437\u043e\u0432\u0430:<\/strong> <strong>\u0456\u043d\u2019\u0454\u043a\u0446\u0456\u0457 10-15 \u041c\u041e\/\u043a\u0433 2-3 \u0434\u043d\u0456 \u043d\u0430 \u0442\u0438\u0436\u0434\u0435\u043d\u044c<\/strong><\/li><\/ul><p><strong>\u0406\u043d\u043e\u0434\u0456 \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0435\u0440\u0435\u0440\u0438\u0432\u0447\u0430\u0441\u0442\u0430, \u0430\u0431\u043e \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434\u0438\u0447\u043d\u0430, \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430, <\/strong>\u044f\u043a\u0430\u00a0\u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043d\u0430 \u043a\u043e\u0440\u043e\u0442\u0448\u0456 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434\u0438 \u0447\u0430\u0441\u0443, \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u043d\u0430 \u0434\u0435\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0430 \u0442\u0438\u0436\u043d\u0456\u0432 \u0430\u0431\u043e \u043c\u0456\u0441\u044f\u0446\u0456\u0432, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u043f\u0456\u0434 \u0447\u0430\u0441 \u0442\u0430 \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u0445\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0442\u0440\u0443\u0447\u0430\u043d\u043d\u044f\u00b3.<\/p><p>\u0423 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0456\u0437 \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c\u0438, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0432 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438-\u043c\u0456\u0448\u0435\u043d\u0456, \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f\u00a0<strong>\u043a\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u043e\u0447\u0430\u0441\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430<\/strong>\u00a0\u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u0447\u043e\u0442\u0438\u0440\u044c\u043e\u0445 \u2013 \u0432\u043e\u0441\u044c\u043c\u0438 \u0442\u0438\u0436\u043d\u0456\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0435\u0440\u0435\u0440\u0438\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0446\u0438\u043a\u043b\u0443 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447. \u0426\u0435\u0439 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434 \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u043f\u043e\u0454\u0434\u043d\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0437 \u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u044e \u0444\u0456\u0437\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0454\u044e \u0430\u0431\u043e \u0441\u0438\u043d\u043e\u0432\u0456\u043e\u0440\u0442\u0435\u0437\u043e\u043c\u00b3.<\/p><p><strong>\u0427\u0438\u043c \u0440\u0430\u043d\u0456\u0448\u0435 \u0440\u043e\u0437\u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043e \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 \u0443 \u043e\u0441\u0456\u0431<\/strong><strong> \u0456\u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e, <\/strong><strong>\u0442\u0438\u043c <\/strong><strong>\u043a\u0440\u0430\u0449\u0456 \u0434\u043e\u0432\u0433\u043e\u0441\u0442\u0440\u043e\u043a\u043e\u0432\u0456 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0438<\/strong>\u2074.<\/p><p>\u0411\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0440\u0430\u043d\u043d\u0456\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043e\u043a \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0437\u043d\u0438\u0436\u0443\u0454 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0456 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0443 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0456\u0448\u043d\u044c\u043e\u0447\u0435\u0440\u0435\u043f\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432 (\u0412\u0427\u041a), \u044f\u043a\u0456 \u043d\u0430\u0439\u0447\u0430\u0441\u0442\u0456\u0448\u0435 \u0442\u0440\u0430\u043f\u043b\u044f\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0443 \u0434\u0456\u0442\u0435\u0439 \u043d\u0430\u0439\u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u0448\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443\u2075.<\/p><ul><li>\u0422\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u0456 \u043a\u043e\u0433\u043e\u0440\u0442\u043d\u0456 \u0434\u043e\u0441\u043b\u0456\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438, \u0449\u043e \u043d\u0435\u0432\u0435\u043b\u0438\u043a\u0430 \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432 \u0443 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438, \u0449\u043e \u043c\u0430\u043b\u0438 \u043c\u0456\u0441\u0446\u0435 \u0432 \u0440\u0430\u043d\u043d\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0434\u0438\u0442\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0456 \u0434\u043e \u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438, \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c (\u0443 \u0434\u0435\u044f\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432) \u0432 \u043a\u0456\u043d\u0446\u0435\u0432\u043e\u043c\u0443 \u0440\u0430\u0445\u0443\u043d\u043a\u0443 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0434\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457<sup>6-8<\/sup>.<\/li><\/ul><p><strong>\u0414\u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u043e\u043b\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043c\u0430\u0454 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0438\u0447\u043d\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u0434\u043b\u044f <\/strong><strong>\u0457\u0457 <\/strong><strong>\u0443\u0441\u043f\u0456\u0448\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456.\u00a0<\/strong>\u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0454 \u043d\u0430\u0439\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0448\u043e\u044e, \u044f\u043a\u0449\u043e \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0456\u0439\u043d\u043e \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u0438\u0449\u0435 \u0446\u0456\u043b\u044c\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f. \u0417\u0430\u0431\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0430\u0431\u043e \u043f\u0440\u043e\u043f\u0443\u0441\u043a \u0434\u043e\u0437\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0441\u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u0438\u0442\u0438 \u043f\u0430\u0434\u0456\u043d\u043d\u044f \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043d\u0438\u0436\u0447\u0435 \u0446\u044c\u043e\u0433\u043e \u0446\u0456\u043b\u044c\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f, \u0449\u043e \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0443\u0454 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456. \u041a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430, \u044f\u043a\u0430 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u0454 \u0432 \u043f\u0435\u0440\u0456\u043e\u0434 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430, \u043d\u0430\u0437\u0438\u0432\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u00ab\u043f\u0440\u043e\u0440\u0438\u0432\u043d\u043e\u044e \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0435\u044e\u00bb.<\/p><p>\u0406\u0441\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u043e, \u0437\u0430\u0432\u0434\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0431\u0443\u043b\u043e \u0437\u043c\u0456\u043d\u0430 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0443 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0443 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0438 \u0437 \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e (\u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c FVIII\/FIX &lt;1 \u041c\u0415\/\u0434\u043b [1%]) \u043d\u0430 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u0438\u0439 \u0434\u043b\u044f \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e\u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u0457 \u0430\u0431\u043e \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, \u0448\u043b\u044f\u0445\u043e\u043c \u043f\u043e\u0441\u0442\u0456\u0439\u043d\u043e\u0457 \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u043a\u0438 \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0432\u0438\u0449\u0435 1 \u041c\u041e\/\u0434\u043b(1%)<sup>3<\/sup>. \u0426\u0435 \u0433\u0440\u0443\u043d\u0442\u0443\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u043d\u0430 \u0441\u043f\u043e\u0441\u0442\u0435\u0440\u0435\u0436\u0435\u043d\u043d\u0456 \u043f\u0440\u043e \u0442\u0435, \u0449\u043e \u0432 \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0437 \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e\u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0440\u0456\u0434\u043a\u043e \u0431\u0443\u0432\u0430\u044e\u0442\u044c \u0441\u043f\u043e\u043d\u0442\u0430\u043d\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u0442\u0430 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u0457 \u0457\u0445 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0437\u0431\u0435\u0440\u0456\u0433\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043a\u0440\u0430\u0449\u0435. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a \u0437\u0440\u043e\u0441\u0442\u0430\u043b\u043e \u0440\u043e\u0437\u0443\u043c\u0456\u043d\u043d\u044f \u0456 \u0437'\u044f\u0432\u043b\u044f\u043b\u043e\u0441\u044f \u0432\u0441\u0435 \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435 \u0441\u0432\u0456\u0434\u0447\u0435\u043d\u044c \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0449\u043e \u043c\u0456\u043d\u0456\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456 \u0437\u0430\u043b\u0438\u0448\u043a\u043e\u0432\u0456 \u0440\u0456\u0432\u043d\u0456 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0432 1-3 \u041c\u041e\/\u0434\u043b (1%-3%) \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u0456 \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c \u0443 \u0432\u0441\u0456\u0445 \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e, \u0456 \u0449\u043e \u043f\u0440\u0438 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u0445 \u0442\u0440\u0430\u043f\u043b\u044f\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0456 \u0442\u0430 \u0441\u0443\u0431\u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456, \u0449\u043e \u0432\u0435\u0434\u0443\u0442\u044c \u0434\u043e \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u044c \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f\u2079.<\/p><p><strong><em>\u0417\u0430\u0433\u0430\u043b\u043e\u043c, \u0449\u043e \u0432\u0438\u0449\u0438\u0439 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0456\u0439\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0456\u0432\u0435\u043d\u044c \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430, \u0442\u0438\u043c \u043c\u0435\u043d\u0448\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447. <\/em><em>\u041d\u0430 \u043a\u043e\u0436\u0435\u043d 1% \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0435\u043d\u043d\u044f \u0432\u0438\u0445\u0456\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 (\u0443 \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u043d\u0435 \u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0446\u0456), \u0441\u043f\u043e\u0441\u0442\u0435\u0440\u0456\u0433\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447, \u0430 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e\u043c\u0443 \u0440\u0456\u0432\u043d\u0456 FVIII \u043f\u043e\u043d\u0430\u0434 15 \u041c\u041e\/\u0434\u043b (15%) \u0441\u043f\u043e\u043d\u0442\u0430\u043d\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e \u043d\u0435 \u0442\u0440\u0430\u043f\u043b\u044f\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f<\/em><em><sup>10-12<\/sup><\/em><em>.<\/em><\/strong><\/p><p><strong>\u0414\u043b\u044f \u043d\u0430\u0439\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u043e\u0457 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u043e\u043b \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438<\/strong> \u0437 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043c\u0430\u0454 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u044f\u043a\u043e\u043c\u043e\u0433\u0430 \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448 \u0456\u043d\u0434\u0438\u0432\u0456\u0434\u0443\u0430\u043b\u0456\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u043c \u0456 \u0491\u0440\u0443\u043d\u0442\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0432\u0456\u0446\u0456, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456, \u0441\u0442\u0430\u043d\u0456 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u2019\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u0440\u0456\u0432\u043d\u0456 \u0442\u0430 \u0447\u0430\u0441\u0456 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456, \u0434\u043e \u044f\u043a\u043e\u0457 \u0437\u0430\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u0456 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438, \u0457\u0445\u043d\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0440\u0456\u0432\u043d\u0456 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430 \u0437\u0434\u0430\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0434\u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u043e\u043b\u0443. \u0420\u0435\u0436\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0431\u0443\u0442\u0438 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u044c\u043e \u0433\u043d\u0443\u0447\u043a\u0438\u043c\u0438, \u0449\u043e\u0431 \u0437\u043c\u0456\u043d\u044e\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u0437 \u0447\u0430\u0441\u043e\u043c \u043f\u043e \u043c\u0456\u0440\u0456 \u0437\u043c\u0456\u043d\u0438 \u0443\u043c\u043e\u0432 \u043a\u043e\u043d\u043a\u0440\u0435\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430. \u041f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u0454\u0434\u043d\u0430\u043d\u043d\u0456 \u0437 \u0456\u043d\u0448\u043e\u044e \u0456\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0456\u0454\u044e, \u0437\u043d\u0430\u043d\u043d\u044f \u0444\u0430\u0440\u043c\u0430\u043a\u043e\u043a\u0456\u043d\u0435\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430, \u0442\u043e\u0431\u0442\u043e \u0442\u043e\u0433\u043e, \u044f\u043a \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0432\u0441\u043c\u043e\u043a\u0442\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f, \u0440\u043e\u0437\u043f\u043e\u0434\u0456\u043b\u044f\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0442\u0430 \u0432\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f, \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0442\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0441\u043e\u043d\u0430\u043b\u0456\u0437\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443<sup>1<\/sup>.<\/p><p><strong>\u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0437 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u0454 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0445 \u0456\u043d\u2019\u0454\u043a\u0446\u0456\u0439<\/strong>, \u0442\u0430 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u0443\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0435\u043d\u0430 \u0437\u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u043d\u0438\u0445 \u0432\u0435\u043d, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0432 \u0434\u0443\u0436\u0435 \u043c\u0430\u043b\u0435\u043d\u044c\u043a\u0438\u0445 \u0434\u0456\u0442\u0435\u0439, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e.<\/p><p>\u0412\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f CVD (\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0442\u0435\u0442\u0435\u0440\u0443) \u0454 \u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e\u0432\u0430\u0440\u0442\u0456\u0441\u043d\u0438\u043c \u0456 \u0434\u0438\u0441\u043a\u043e\u043c\u0444\u043e\u0440\u0442\u043d\u0438\u043c, \u0437 \u043f\u043e\u043c\u0456\u0442\u043d\u043e\u044e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u043e\u044e \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c (\u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u0456\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0456\u0457, \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0437 \u0456 \u043c\u0435\u0445\u0430\u043d\u0456\u0447\u043d\u0435 \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f), \u044f\u043a\u0456 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442\u044c \u0434\u043e \u0433\u043e\u0441\u043f\u0456\u0442\u0430\u043b\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u0437\u0430\u043c\u0456\u043d\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u0440\u043e\u044e<sup>13,14<\/sup>.<\/p><p><strong>\u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u2013 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0410 \u0442\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0434\u0435\u044f\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0410 \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e\u0457 \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456\u00b9.<\/strong><\/p><p>\u041f\u0440\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u0456 \u043f\u043e\u0436\u0438\u0442\u0442\u0454\u0432\u043e\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438, \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438 \u0442\u0430 \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0456 \u0441\u0442\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437 \u043f\u0435\u0432\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c\u0438. \u0414\u0435\u044f\u043a\u0456 \u0437 \u043d\u0438\u0445 <strong>\u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e \u0432\u0438\u0440\u0456\u0448\u0438\u0442\u0438 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0432 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0443 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 \u0435\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431\u0443 \u0442\u0430 \u0456\u043d\u0448\u0438\u0445 \u043d\u0435\u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043d\u0438\u0445 \u0430\u0433\u0435\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0449\u043e \u0449\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u044f\u0442\u044c\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0456\u0457 \u0440\u043e\u0437\u0440\u043e\u0431\u043a\u0438<\/strong>. \u0426\u0456 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0438 \u0432\u0456\u0434\u0440\u0456\u0437\u043d\u044f\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u0456\u0434 \u0442\u0440\u0430\u0434\u0438\u0446\u0456\u0439\u043d\u0438\u0445 \u0432\u0438\u0434\u0456\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0432\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442\u044c\u0441\u044f <strong>\u043f\u0456\u0434\u0448\u043a\u0456\u0440\u043d\u043e<\/strong>, \u0456 \u0432 \u0434\u0435\u044f\u043a\u0438\u0445 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0430\u0445 \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0432\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438\u0441\u044f \u0434\u043e\u0441\u0438\u0442\u044c \u0440\u0456\u0434\u043a\u043e \u2013 <strong>\u043e\u0434\u0438\u043d \u0440\u0430\u0437 \u043d\u0430 2 \u0430\u0431\u043e 4 \u0442\u0438\u0436\u043d\u0456<\/strong>\u00b9\u00b9. \u041a\u0440\u0456\u043c \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0446\u0456 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0438 \u043d\u0435 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u0456\u043a\u043e\u0432\u0438\u0445 \u0442\u0430 \u043c\u0456\u043d\u0456\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u043b\u0438\u0448\u043a\u043e\u0432\u0438\u0445 \u0440\u0456\u0432\u043d\u0456\u0432 \u0437\u0430\u0445\u0438\u0441\u0442\u0443, \u044f\u043a\u0456 \u0441\u043f\u043e\u0441\u0442\u0435\u0440\u0456\u0433\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0440\u0435\u0436\u0438\u043c\u0430\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c\u00b9\u2075.<\/p><p><strong>\u0415\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431 \u043f\u043e\u043b\u0435\u0433\u0448\u0443\u0454 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043a\u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 \u0432 \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448 \u0440\u0430\u043d\u043d\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0456\u0446\u0456 \u0456 \u0431\u0435\u0437 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0432\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u0440\u043e\u044e \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0443.<\/strong> \u0426\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0434\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u043e\u0446\u0456\u043d\u043a\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u043d\u043d\u043e\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438, \u043e\u0441\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438, \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e, \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u0431\u0443\u0434\u0435 \u043f\u043e\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u0438 \u043d\u0430\u0431\u0430\u0433\u0430\u0442\u043e \u0440\u0430\u043d\u0456\u0448\u0435, \u043d\u0456\u0436 \u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439\u043d\u043e. \u0426\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0437\u043d\u0438\u0437\u0438\u0442\u0438 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447, \u044f\u043a\u0456 \u043f\u043e\u043a\u0438 \u0449\u043e \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c \u0443 \u0434\u0456\u0442\u0435\u0439 \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u0448\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443 (\u0432\u0456\u0434 6 \u0434\u043e 12 \u043c\u0456\u0441\u044f\u0446\u0456\u0432) \u0434\u043e \u043f\u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u0443 \u0442\u0440\u0430\u0434\u0438\u0446\u0456\u0439\u043d\u043e\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438.<\/p><p>\u041d\u0435\u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043d\u0456 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0438 \u0440\u043e\u0431\u043b\u044f\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 \u043c\u0435\u043d\u0448 \u043e\u0431\u0442\u044f\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e\u044e, \u0449\u043e \u043c\u043e\u0436\u0435 \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0438\u0442\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0445\u0438\u043b\u044c\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0442\u0430 \u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u044f\u043a\u0456 \u043f\u043e\u043a\u0438 \u0449\u043e \u0457\u0457 \u043d\u0435 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u044e\u0442\u044c (\u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0447\u0438 \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0437 \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e\u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e). \u0426\u0435 \u0434\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u0442\u044c \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430\u043c \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435 \u0431\u0440\u0430\u0442\u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u044c \u0443 \u0433\u0440\u043e\u043c\u0430\u0434\u0441\u044c\u043a\u0438\u0445 \u0442\u0430 \u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0445\u043e\u0434\u0430\u0445. \u0412\u0438\u0449\u0435\u0437\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0435 \u0432\u0436\u0435 \u043f\u0456\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u0436\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437\u0440\u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0435\u043c\u0456\u0446\u0438\u0437\u0443\u043c\u0430\u0431\u0443\u00b9.<\/p><p><strong>\u041b\u0406\u0422\u0415\u0420\u0410\u0422\u0423\u0420\u0410<\/strong><\/p><ol><li>WFH Guidelines for the management of hemophilia, 3-d edition, <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/\">https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/<\/a> \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f, \u0442\u0440\u0430\u0432\u0435\u043d\u044c 2023.<\/li><li>Blanchette VS, Key NS, Ljung LR, et al. Definitions in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost. 2014;12(11):1935-1939.<\/li><li>Guidelines for the management of hemophilia, \u0410.SRIVASTAVA et all, Wiley Online Library, Haemophilia, 2013, Vol.19, Issue 1, Jan 2013,\u00a0 <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/onlinelibrary.wiley.com\/doi\/10.1111\/j.1365-2516.2012.02909.x\">https:\/\/onlinelibrary.wiley.com\/doi\/10.1111\/j.1365-2516.2012.02909.x<\/a> \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f, \u0442\u0440\u0430\u0432\u0435\u043d\u044c 2023<\/li><li>Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med. 2007;357(6):535-544.<\/li><li>Andersson NG, Auerswald G, Barnes C, et al. Intracranial haemorrhage in children and adolescents with severe haemophilia A or B\u2014the impact of prophylactic treatment. Br J Haematol. 2017;179(2):298-307.<\/li><li>Fischer K, van der Bom JG, Mauser-Bunschoten EP, et al. The effects of postponing prophylactic treatment on long-term outcome in patients with severe hemophilia. Blood. 2002;99(7):2337-2341.<\/li><li>Astermark J, Petrini P, Tengborn L, Schulman S, Ljung R, Berntorp E. Primary prophylaxis in severe haemophilia should be started at an early age but can be individualized. Br J Haematol. 1999;105(4):1109-1113.<\/li><li>Oldenburg J, Zimmermann R, Katsarou O, et al. Controlled, crosssectional MRI evaluation of joint status in severe haemophilia A patients treated with prophylaxis vs. on demand. Haemophilia. 2015;21(2):171-179.<\/li><li>Oldenburg J. Optimal treatment strategies for hemophilia: achievements and limitations of current prophylactic regimens. Blood. 2015;125(13):2038-2044.<\/li><li>Collins PW, Blanchette VS, Fischer K, et al. Break-through bleeding in relation to predicted factor VIII levels in patients receiving prophylactic treatment for severe hemophilia A. J Thromb Haemost. 2009;7(3):413-420.<\/li><li>den Uijl IE, Fischer K, Van Der Bom JG, Grobbee DE, Rosendaal FR, Plug I. Analysis of low frequency bleeding data: the association of joint bleeds according to baseline FVIII activity levels. Haemophilia.2011;17(1):41-44. 12. Soucie JM, Monahan PE, Kulkarni R, Konkle BA, Mazepa MA. The frequency of joint hemorrhages and procedures in nonsevere hemophilia A vs B. Blood Adv. 2018;2(16):2136-2144.<\/li><li>Khair K, Ranta S, Thomas A, Lindvall K. The impact of clinical practice on the outcome of central venous access devices in children with haemophilia. Haemophilia. 2017;23(4):e276-e281.<\/li><li>Komvilaisak P, Connolly B, Naqvi A, Blanchette V. Overview of the use of implantable venous access devices in the management of children with inherited bleeding disorders. Haemophilia. 2006;12:87-93.<\/li><li>Shima M, Nogami K, Nagami S, et al. A multicentre, open-label study of emicizumab given every 2 or 4 weeks in children with severe haemophilia A without inhibitors. Haemophilia. 2019;25(6):979-987.<\/li><\/ol><\/div><\/div><\/div><div class=\"ea-card sp-ea-single\"><h3 class=\"ea-header\"><a class=\"collapsed\" id=\"ea-header-323\" role=\"button\" data-sptoggle=\"spcollapse\" data-sptarget=\"#collapse323\" aria-controls=\"collapse323\" href=\"#\" aria-expanded=\"false\" tabindex=\"0\"><i aria-hidden=\"true\" role=\"presentation\" class=\"ea-expand-icon eap-icon-ea-expand-plus\"><\/i> \u041b\u0424\u041a \u0442\u0430 \u0424\u0456\u0437\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e<\/a><\/h3><div class=\"sp-collapse spcollapse \" id=\"collapse323\" data-parent=\"#sp-ea-32\" role=\"region\" aria-labelledby=\"ea-header-323\"> <div class=\"ea-body\"><p><strong>\u0424\u0456\u0437\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f\/\u0440\u0435\u0430\u0431\u0456\u043b\u0456\u0442\u0430\u0446\u0456\u044f \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0432\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u044c \u0442\u0430 \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447 \u0443 \u043a\u0456\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e-\u043c\u2019\u044f\u0437\u043e\u0432\u0456\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0456, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0434\u043b\u044f \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0456\u0437 \u0432\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e\u044e \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0454\u044e.<\/strong><\/p><p>\u0425\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u043e\u044e \u043e\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0454 \u0433\u043e\u0441\u0442\u0440\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456, \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435 80% \u0437 \u044f\u043a\u0438\u0445 \u0432\u0456\u0434\u0431\u0443\u0432\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u043f\u0435\u0432\u043d\u0456 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438 (\u043d\u0430\u0439\u0447\u0430\u0441\u0442\u0456\u0448\u0435 - \u0432 \u0433\u043e\u043c\u0456\u043b\u043a\u043e\u0432\u043e\u0441\u0442\u043e\u043f\u043d\u0438\u0439, \u043a\u043e\u043b\u0456\u043d\u043d\u0438\u0439 \u0456 \u043b\u0456\u043a\u0442\u044c\u043e\u0432\u0438\u0439; \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e - \u0432 \u0442\u0430\u0437\u043e\u0441\u0442\u0435\u0433\u043d\u043e\u0432\u0438\u0439, \u043f\u043b\u0435\u0447\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0456 \u0437\u0430\u043f'\u044f\u0441\u0442\u043d\u0438\u0439) \u0456 \u0432 \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0432\u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0432\u0456 \u043c'\u044f\u0437\u0438 (\u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0432\u043e-\u043f\u043e\u043f\u0435\u0440\u0435\u043a\u043e\u0432\u0438\u0439 \u0456 \u043b\u0438\u0442\u043a\u043e\u0432\u0438\u0439)<sup>1,2<\/sup>.<\/p><p>\u0420\u0435\u0446\u0438\u0434\u0438\u0432\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0438 \u0432 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431 \u0432\u0438\u043a\u043b\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c \u0432 \u043d\u044c\u043e\u043c\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0443\u044e\u0447\u0435 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f, \u0449\u043e \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u0454 \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0456 \u0441\u043a\u0443\u043f\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0456 \u0432 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0432\u0456\u0439 \u043f\u043e\u0440\u043e\u0436\u043d\u0438\u043d\u0456 \u0442\u0430 \u0437\u0430\u043f\u0430\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0438\u043d\u043e\u0432\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u043e\u0431\u043e\u043b\u043e\u043d\u043a\u0438. \u0426\u0435 \u0432\u0435\u0434\u0435 \u0434\u043e \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u044c, \u044f\u043a \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0438\u043d\u043e\u0432\u0456\u0442 \u0442\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0447\u043d\u0430 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u044f<sup>1,2<\/sup>.<\/p><p>\u041d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u0454 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432 \u0443 \u043c'\u044f\u0437 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0434\u043e \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u0430\u043a\u0442\u0443\u0440\u0438 - \u0449\u043e \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0434\u0432\u043e\u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0432\u0438\u0445 \u043c'\u044f\u0437\u0456\u0432 (\u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u043b\u0438\u0442\u043a\u043e\u0432\u0438\u0445 \u0442\u0430 \u043f\u043e\u043f\u0435\u0440\u0435\u043a\u043e\u0432\u0438\u0445) - \u043d\u0430\u0439\u0447\u0430\u0441\u0442\u0456\u0448\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0448\u0438\u0445 \u0434\u0435\u0441\u044f\u0442\u0438\u043b\u0456\u0442\u044c \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f<sup>1,2<\/sup>.<\/p><p>\u041c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u043d\u0443\u0442\u0438\u0441\u044f \u0456 \u0441\u0435\u0440\u0439\u043e\u0437\u043d\u0456\u0448\u0456 \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f, \u0442\u0430\u043a\u0456 \u044f\u043a \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u0440\u0442\u043c\u0435\u043d\u0442-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0442\u0430 \u043f\u0441\u0435\u0432\u0434\u043e\u043f\u0443\u0445\u043b\u0438\u043d\u0438<sup>3<\/sup>.<\/p><p>\u2022 \u0421\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043e\u043c \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0438 \u0432\u0432\u0430\u0436\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0441\u043f\u0440\u044f\u043c\u043e\u0432\u0430\u043d\u0435 \u043d\u0430 \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0440\u0430\u0433\u0456\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0435\u043f\u0456\u0437\u043e\u0434\u0456\u0432 \u0442\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0435 \u0432 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0430\u0445 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0438\u0445 \u0440\u0435\u0441\u0443\u0440\u0441\u0456\u0432<sup>4<\/sup>.<\/p><p>\u2022 \u0423\u0441\u043f\u0456\u0448\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0434\u043b\u044f \u0434\u043e\u0441\u044f\u0433\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u0437\u0432\u0438\u0447\u0430\u0439 \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u0454 \u043f\u043e\u0454\u0434\u043d\u0430\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u0430\u0431\u043e \u0456\u043d\u0448\u0438\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0430\u043c\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u0437 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u044e \u0444\u0456\u0437\u043a\u0443\u043b\u044c\u0442\u0443\u0440\u043e\u044e<sup>3<\/sup>.<\/p><p><strong>\u0424\u0456\u0437\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438 \u0439 \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0456 \u0437 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0435\u0441\u0456\u0439\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u044c \u0442\u0430\/\u0430\u0431\u043e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0438<\/strong> \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0431\u0443\u0442\u0438 \u044f\u0434\u0440\u043e\u043c \u0431\u0440\u0438\u0433\u0430\u0434\u0438 \u0437 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457. \u0407\u0445\u043d\u044f \u0440\u043e\u0431\u043e\u0442\u0430 \u0437 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0442\u0430 \u0457\u0445\u043d\u0456\u043c\u0438 \u0441\u0456\u043c\u2019\u044f\u043c\u0438 \u043f\u043e\u0432\u0438\u043d\u043d\u0430 \u043f\u043e\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u0437 \u0447\u0430\u0441\u0443 \u0432\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0434\u0456\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0443; \u0432\u043e\u043d\u0438 \u0437\u0430\u043b\u0438\u0448\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u0438\u043c\u0438 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c \u0443\u0441\u044c\u043e\u0433\u043e \u0439\u043e\u0433\u043e \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f<sup>3<\/sup>.<\/p><p>\u0424\u0456\u0437\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u043d\u0430 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u043e\u043c \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u043d\u044f \u044f\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f, \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u043d\u044f \u0447\u0430\u0441\u0443 \u0437\u0430\u0433\u043e\u0454\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430 \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0434\u043b\u044f \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0438 \u0432 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0446\u0456 \u0440\u0443\u0439\u043d\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432 \u0443\u043d\u0430\u0441\u043b\u0456\u0434\u043e\u043a \u043c\u043d\u043e\u0436\u0438\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447<sup>3<\/sup>.<\/p><p>\u041e\u043f\u0443\u0431\u043b\u0456\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u0456 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0449\u043e\u0434\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u0456\u0432 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u044e\u0442\u044c \u0440\u0430\u043d\u043d\u044e \u0444\u0456\u0437\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044e \u0437 \u043c\u0435\u0442\u043e\u044e \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044e \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0456\u0432, \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u043d\u043d\u044f \u0440\u0435\u0446\u0438\u0434\u0438\u0432\u0443 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u0442\u0430 \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u0432\u043d\u043e\u0457 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456<sup>5<\/sup>.<\/p><p>\u041d\u0430 \u0434\u043e\u0434\u0430\u0442\u043e\u043a \u0434\u043e \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0440\u0456\u0432\u043d\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0430 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u043e\u044e \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0437\u0433\u043e\u0440\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f, \u044f\u043a \u0434\u043e\u0434\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u0444\u0456\u0437\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0439\u00a0<strong>\u043c\u0435\u0442\u043e\u0434 <\/strong><strong>PRICE\u00a0<\/strong>(\u0437\u0430\u0445\u0438\u0441\u043d\u0456 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0441\u043f\u043e\u043a\u0456\u0439, \u043b\u0456\u0434, \u043a\u043e\u043c\u043f\u0440\u0435\u0441\u0456\u044f \u0442\u0430 \u043f\u0456\u0434\u043d\u044f\u0442\u0435 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u043a\u0456\u043d\u0446\u0456\u0432\u043a\u0438) \u043f\u0440\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u0445 \u0443 \u043c\u2019\u044f\u0437\u0430\u0445 \u0456 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430\u0445, \u0445\u043e\u0447\u0430 \u0454 \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u0456 \u043d\u0430\u0434\u0456\u0439\u043d\u0456 \u0434\u043e\u043a\u0430\u0437\u0438 \u0449\u043e\u0434\u043e \u0442\u0438\u043f\u0443 \u0442\u0430 \u0447\u0430\u0441\u0443 \u0432\u0442\u0440\u0443\u0447\u0430\u043d\u044c<sup>5<\/sup>.<\/p><p><strong>\u0414\u043b\u044f \u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c \u0444\u0456\u0437\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0432\u043f\u0440\u0430\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0432\u043e\u043d\u0438 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u0439 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044e\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u0444\u0430\u0445\u0456\u0432\u0446\u044f\u043c\u0438 \u0437 \u043a\u0456\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e-\u043c\u2019\u044f\u0437\u043e\u0432\u043e\u0457 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0434\u043e\u0441\u0432\u0456\u0434 \u0440\u043e\u0431\u043e\u0442\u0438 \u0432 \u0433\u0430\u043b\u0443\u0437\u0456 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, \u0442\u0430 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0441\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u0456\u043d\u0434\u0438\u0432\u0456\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u0434\u043e \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431 \u043a\u043e\u0436\u043d\u043e\u0457 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0438.<\/strong> \u0414\u043b\u044f \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0456 \u0443 \u0444\u0456\u0437\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u0430\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430\u043c \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u043e \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0430\u0434\u0435\u043a\u0432\u0430\u0442\u043d\u0443 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u0443 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044e \u0437\u0430 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0456\u0454\u044e \u0457\u0445\u043d\u044c\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0430 \u0430\u0431\u043e \u043f\u0435\u0434\u0456\u0430\u0442\u0440\u0430<sup>3<\/sup>.<\/p><p><strong>\u0420\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0456\u0456 WFH \u043f\u043e \u043c\u0435\u043d\u0435\u0434\u0436\u043c\u0435\u043d\u0442\u0443 \u043e\u043a\u0440\u0435\u043c\u0438\u0445 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u044c \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0440\u0443\u0445\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0430\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443 \u0437\u0430 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u043e\u044e \u0444\u0456\u0437\u0456\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u041b\u0424\u041a<\/strong><sup>3<\/sup><strong>:<\/strong><\/p><p><strong>\u041b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0438\u043d\u043e\u0432\u0456\u0442\u0443<\/strong> \u0441\u043f\u0440\u044f\u043c\u043e\u0432\u0430\u043d\u0435 \u043d\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0433\u043d\u0456\u0447\u0435\u043d\u044f \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0430\u0446\u0456\u0457 \u043a\u043b\u0456\u0442\u0438\u043d \u0441\u0438\u043d\u043e\u0432\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u043e\u0431\u043e\u043b\u043e\u043d\u043a\u0438 \u0456 \u0437\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u043f\u0430\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0434\u043b\u044f \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u043d\u043d\u044f \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0443 \u0456 \u0437\u0431\u0435\u0440\u0435\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0439\u043e\u0433\u043e \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u0439<sup>6,7<\/sup>.<\/p><p>\u041a\u043e\u043d\u0441\u0435\u0440\u0432\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0454 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u043c 6-8 \u0442\u0438\u0436\u043d\u0456\u0432 (\u0434\u043b\u044f \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0431\u0435\u0437 \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438), \u041b\u0424\u041a \u0456 \u0441\u0435\u043b\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456 \u0456\u043d\u0433\u0456\u0431\u0456\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0426\u041e\u0413-2 \u0434\u043b\u044f \u0437\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0437\u0430\u043f\u0430\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f<sup>8,9<\/sup>.<\/p><p>\u0423\u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u0432\u0436 \u0432\u0441\u0456\u0454\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0440\u0435\u0430\u0431\u0456\u043b\u0456\u0442\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438 \u041b\u0424\u041a, \u043f\u0456\u0434 \u043a\u0435\u0440\u0456\u0432\u043d\u0438\u0446\u0442\u0432\u043e\u043c \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0443 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457; \u043f\u0440\u0438 \u0446\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0432\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043e\u0432\u043e \u043f\u043e\u0441\u0438\u043b\u044e\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0434\u043e \u0432\u0438\u0445\u043e\u0434\u0443 \u043d\u0430 \u043f\u043e\u0432\u043d\u0435 \u0432\u0430\u0433\u043e\u0432\u0435 \u043d\u0430\u0432\u0430\u043d\u0442\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0456 \u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u0435 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435 \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f. \u0421\u044e\u0434\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0432\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438 \u0449\u043e\u0434\u0435\u043d\u043d\u0456 \u0432\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438 \u043f\u043e \u0443\u043a\u0440\u0456\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u044e \u043c\u2019\u044f\u0437\u0456\u0432 \u0456 \u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044e \u043e\u0431\u0441\u044f\u0433\u0443 \u0440\u0443\u0445\u0456\u0432 \u0432 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456.<\/p><p>\u0424\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u0442\u0440\u0435\u043d\u0456\u043d\u0433 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u043f\u043e\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u0438, \u0432\u0438\u0445\u043e\u0434\u044f\u0447\u0438 \u0437 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0446\u0456\u043b\u0435\u0439, \u0456\u043d\u0434\u0438\u0432\u0456\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u0443 \u043a\u043e\u0436\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430.<\/p><p>\u0424\u0456\u043a\u0441\u0443\u044e\u0447\u0456 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u0440\u043e\u0457 \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0432\u0438\u044f\u0432\u0438\u0442\u0438\u0441\u044f \u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0441\u0442\u0430\u0431\u0456\u043b\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430 \u0442\u0430 \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0440\u0443\u0445\u0443, \u0449\u043e\u0431 \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0442\u0438 \u0440\u0435\u0446\u0438\u0434\u0438\u0432\u0430\u043c \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432 \u0456 \u0437\u0430\u0449\u0435\u043c\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0438\u043d\u043e\u0432\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u043e\u0431\u043e\u043b\u043e\u043d\u043a\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u0443\u0441\u0456<sup>3<\/sup>.<\/p><p>\u041f\u0440\u0438 <strong>\u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u0456 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457<\/strong><sup>3<\/sup>, \u041b\u0424\u041a, \u0441\u043f\u0440\u044f\u043c\u043e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u043d\u0430 \u0437\u0431\u0435\u0440\u0435\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u043c\u2019\u044f\u0437\u0435\u0432\u043e\u0457 \u0441\u0438\u043b\u0438 \u0456 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u0454 \u043e\u0434\u043d\u0438\u043c \u0456\u0437 \u0432\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u0438\u0445 \u043a\u043e\u043c\u043f\u043e\u043d\u0435\u043d\u0442\u0456\u0432 \u043f\u0440\u0438 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u0456 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457.<\/p><p>\u0406\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u041b\u0424\u041a \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043e\u0432\u043e \u043d\u0430\u0440\u043e\u0449\u0443\u044e\u0442\u044c \u0456 \u0430\u0434\u0430\u043f\u0442\u0443\u044e\u0442\u044c \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u043d\u043e \u0434\u043e \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457; \u041b\u0424\u041a \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u0438\u043c \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043e\u043c \u0434\u043e \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u043f\u043e\u0432\u0438\u043d\u043d\u0430 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u043c\u0435\u043d\u0448 \u0456\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u044e. \u041f\u0440\u0438 \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u0438\u0445 \u0440\u0435\u0441\u0443\u0440\u0441\u0430\u0445 \u0456 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0456 \u0434\u043e \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0443, \u041b\u0424\u041a \u0431\u0435\u0437 \u043f\u0440\u0438\u043a\u0440\u0438\u0442\u0442\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u0430, \u043f\u0440\u0438 \u0443\u043c\u043e\u0432\u0456 \u0457\u0457 \u043a\u043e\u043e\u0440\u0434\u0438\u043d\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0434\u043e\u0441\u0432\u0456\u0434\u0447\u0435\u043d\u043e\u044e \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u043e\u044e \u0431\u0430\u0433\u0430\u0442\u043e\u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0456\u0430\u043b\u0456\u0441\u0442\u0456\u0432, \u043a\u043e\u043c\u043f\u0435\u0442\u0435\u043d\u0442\u043d\u0438\u0445 \u0443 \u0441\u0444\u0435\u0440\u0456 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0440\u0443\u0445\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0430\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443.<\/p><p>\u041f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u0432 \u0456\u043d\u0442\u0435\u0440\u043c\u0456\u0442\u0443\u044e\u0447\u043e\u043c\u0443 \u0440\u0435\u0436\u0438\u043c\u0456 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u043d\u0430, \u044f\u043a\u0449\u043e \u043f\u0440\u043e\u0440\u0438\u0432\u043d\u0430 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u043d\u0435 \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0456 \u0437\u0430\u043d\u044f\u0442\u0442\u044f \u041b\u0424\u041a. \u0406\u043d\u0448\u0456 \u0432\u0438\u0434\u0438 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0442\u0430\u043a\u0456 \u044f\u043a \u0444\u0456\u0437\u0456\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0447\u043d\u0456 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0456 \u0432\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438, \u043c\u0430\u043d\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f, \u0435\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u0442\u0430 \u0433\u0456\u0434\u0440\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u0434\u043e\u043f\u043e\u0432\u043d\u0435\u043d\u043d\u0456 \u0434\u043e \u041b\u0424\u041a<sup>3<\/sup>.<\/p><p>\u0406\u043d\u0448\u0456 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0438 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0435\u0440\u0432\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442\u044c:<br \/>\u0435\u0442\u0430\u043f\u043d\u0435 \u0433\u0456\u043f\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0434\u043b\u044f \u043a\u043e\u0440\u0435\u043a\u0446\u0456\u0457 \u0434\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0456\u0457; \u0442\u044f\u0433\u043e\u0432\u0456 \u0432\u0438\u0442\u044f\u0433\u0443\u044e\u0447\u0456 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u0440\u043e\u0457; \u0444\u0456\u043a\u0441\u0443\u044e\u0447\u0456 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u0440\u043e\u0457 \u0442\u0430 \u043e\u0440\u0442\u043e\u043f\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u0456 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0434\u043b\u044f \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u043a\u0438 \u0445\u0432\u043e\u0440\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u0438\u0445 \u0430\u0431\u043e \u043d\u0435\u0441\u0442\u0430\u0431\u0456\u043b\u044c\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432; \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u0456\u0436\u043d\u0456 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0445\u043e\u0434\u0456\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u0440\u043e\u0457 \u0456\u043d\u0434\u0438\u0432\u0456\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u0441\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0434\u043b\u044f \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u043d\u0430\u0432\u0430\u043d\u0442\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u043d\u0430 \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u0456 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438; \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u0456 \u0437\u043c\u0456\u043d\u0438 \u0432 \u0431\u0443\u0434\u0438\u043d\u043a\u0443, \u0432 \u0448\u043a\u043e\u043b\u0456 \u0456 \u043d\u0430 \u0440\u043e\u0431\u043e\u0442\u0456, \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u0456\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438\u0439\u043c\u0430\u0442\u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u044c \u0432 \u0441\u0443\u0441\u043f\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0436\u0438\u0442\u0442\u0456 \u0456 \u0442\u0440\u0443\u0434\u043e\u0432\u0456\u0439 \u0434\u0456\u044f\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0442\u0456, \u0449\u043e \u043f\u043e\u043b\u0435\u0433\u0448\u0443\u044e\u0442\u044c \u043f\u043e\u0432\u0441\u044f\u043a\u0434\u0435\u043d\u043d\u0443 \u043f\u043e\u0431\u0443\u0442\u043e\u0432\u0443 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c<sup>3<\/sup>.<\/p><p><strong>\u041f\u0440\u0438 \u0433\u043e\u0441\u0442\u0440\u0438\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0430\u0445 \u0432 \u043c\u2019\u044f\u0437\u0438<\/strong> \u0432 \u0434\u043e\u043f\u043e\u0432\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0434\u043e \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u0430\u0431\u043e \u0434\u043e \u0456\u043d\u0448\u043e\u0457 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u043d\u043e\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457, \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0456 \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0441\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0456 \u0437\u0430\u0445\u043e\u0434\u0438 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u0456\u0436\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f:<\/p><ul><li>\u0417\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u043a\u043e\u044e \u0442\u0440\u0430\u0432\u043c\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u2019\u044f\u0437\u0430;<\/li><li>\u041f\u043e \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0443\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u0443 \u0434\u0456\u043b\u044f\u043d\u043a\u0443 \u043f\u0440\u0438\u043f\u0456\u0434\u043d\u0456\u043c\u0430\u044e\u0442\u044c: \u0446\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0441\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u0438 \u0437\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044e \u043d\u0430\u0431\u0440\u044f\u043a\u0443;<\/li><li>\u0417\u0430 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c\u0438 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u0436\u0434\u0430\u043b\u0430 \u043a\u0456\u043d\u0446\u0456\u0432\u043a\u0430 \u0448\u0438\u043d\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u043a\u043e\u043c\u0444\u043e\u0440\u0442\u043d\u043e\u043c\u0443 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u043d\u0456, \u0437 \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0438\u043c \u0448\u0438\u043d\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u0443 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c\u0443 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u043d\u0456 \u043f\u0440\u0438 \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0435\u043d\u043d\u0456 \u0431\u043e\u043b\u0456.<\/li><li>\u0414\u043b\u044f \u043f\u043e\u043b\u0435\u0433\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0431\u043e\u043b\u044e \u043c\u2019\u044f\u0437 \u043e\u0431\u043a\u043b\u0430\u0434\u0430\u044e\u0442\u044c \u043e\u0445\u043e\u043b\u043e\u0434\u0436\u0443\u044e\u0447\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0430\u043a\u0435\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0430\u0431\u043e \u043f\u0430\u043a\u0435\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0437 \u043b\u044c\u043e\u0434\u043e\u043c \u043d\u0430 15-20 \u0445\u0432\u0438\u043b\u0438\u043d \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 4-6 \u0433\u043e\u0434\u0438\u043d. \u041d\u0435 \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434\u0430\u0442\u0438 \u043b\u0456\u0434 \u0431\u0435\u0437\u043f\u043e\u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u044c\u043e \u0434\u043e \u0448\u043a\u0456\u0440\u0438<sup>3<\/sup>.<\/li><\/ul><p><strong>\u041b\u0406\u0422\u0415\u0420\u0410\u0422\u0423\u0420\u0410<\/strong><\/p><ol><li>. Llinas A. Haemophilic arthropathy. Haemophilia. 2010;16(Suppl 5):121.<\/li><li>Rodriguez-Merchan EC. Musculoskeletal complications of hemophilia.HSS J. 2010;6(1):37-42<\/li><li>WFH Guidelines for the management of hemophilia, 3-d edition, <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/\">https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/<\/a> \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f, \u0442\u0440\u0430\u0432\u0435\u043d\u044c 2023<\/li><li>Poonnoose P, Carneiro JDA, Cruickshank AL, et al. Episodic replacement of clotting factor concentrates does not prevent bleeding or musculoskeletal damage\u2014the MUSFIH study. Haemophilia. 2017;23(4):538-546.<\/li><li>David Stephensen, Melanie Bladen, and Paul McLaughlin \u201cRecent advances in musculoskeletal physiotherapy for haemophilia\u201d, Therapeutic Advances in Hematology <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/doi.org\/10.1177\/2040620718784834\">https:\/\/doi.org\/10.1177\/2040620718784834<\/a><\/li><li>Rodriguez-Merchan EC. Aspects of current management: orthopaedic surgery in haemophilia. Haemophilia. 2012;18(1):8-16.<\/li><li>Seuser A, Berdel P, Oldenburg J. Rehabilitation of synovitis in patients with haemophilia. Haemophilia. 2007;13(Suppl 3):26-31.<\/li><li>Rattray B, Nugent DJ, Young G. Celecoxib in the treatment of haemophilic synovitis, target joints, and pain in adults and children with haemophilia. Haemophilia. 2006;12(5):514-517.<\/li><li>Tsoukas C, Eyster ME, Shingo S, et al. Evaluation of the efficacy and safety of etoricoxib in the treatment of hemophilic arthropathy. Blood. 2006;107(5):1785-1790.<\/li><\/ol><\/div><\/div><\/div><div class=\"ea-card sp-ea-single\"><h3 class=\"ea-header\"><a class=\"collapsed\" id=\"ea-header-324\" role=\"button\" data-sptoggle=\"spcollapse\" data-sptarget=\"#collapse324\" aria-controls=\"collapse324\" href=\"#\" aria-expanded=\"false\" tabindex=\"0\"><i aria-hidden=\"true\" role=\"presentation\" class=\"ea-expand-icon eap-icon-ea-expand-plus\"><\/i> \u0424\u0406\u0417\u0418\u0427\u041d\u0410 \u0410\u041a\u0422\u0418\u0412\u041d\u0406\u0421\u0422\u042c \u041f\u0410\u0426\u0406\u0404\u041d\u0422\u0406\u0412, \u0425\u0412\u041e\u0420\u0418\u0425 \u041d\u0410 \u0413\u0415\u041c\u041e\u0424\u0406\u041b\u0406\u042e A <\/a><\/h3><div class=\"sp-collapse spcollapse \" id=\"collapse324\" data-parent=\"#sp-ea-32\" role=\"region\" aria-labelledby=\"ea-header-324\"> <div class=\"ea-body\"><p>\u0412\u0441\u0435\u0441\u0432\u0456\u0442\u043d\u044f \u0444\u0435\u0434\u0435\u0440\u0430\u0446\u0456\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u041d\u0430\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u0444\u043e\u043d\u0434 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0437\u0430\u043e\u0445\u043e\u0447\u0443\u044e\u0442\u044c \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0431\u0440\u0430\u0442\u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u044c \u0443 \u0440\u0443\u0442\u0438\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u043f\u043e\u0432\u0441\u044f\u043a\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0436\u0438\u0442\u0442\u0456. \u041f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430\u0433\u0438 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u043d\u044f \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u2019\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u043a\u0456\u0441\u0442\u043e\u043a \u0456 \u043c\u2019\u044f\u0437\u0456\u0432. \u0421\u0435\u0440\u0435\u0434 \u0434\u043e\u0440\u043e\u0441\u043b\u0438\u0445, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0430 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0430 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u0430\u0433\u0430\u0454 \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0442\u0438 \u043e\u0436\u0438\u0440\u0456\u043d\u043d\u044e \u0442\u0430 \u0456\u043d\u0448\u0438\u043c \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u043c \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c; \u0443 \u0434\u0456\u0442\u0435\u0439 \u0442\u0430 \u043f\u0456\u0434\u043b\u0456\u0442\u043a\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0456 \u0432\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438 \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u044e\u0442\u044c \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u2019\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u043a\u0456\u0441\u0442\u043e\u043a \u0456 \u043c\u2019\u044f\u0437\u0456\u0432, \u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0443\u044e\u0442\u044c \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0432\u0430\u0433\u0438 \u0442\u0430 \u0437\u043d\u0438\u0436\u0443\u044e\u0442\u044c \u0442\u0440\u0438\u0432\u043e\u0436\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c\u00b9.<\/p><p><strong>\u0420\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0412\u0441\u0435\u0441\u0432\u0456\u0442\u043d\u044c\u043e\u0457 \u0444\u0435\u0434\u0435\u0440\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0449\u043e\u0434\u043e \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 <\/strong><strong>\u0443<\/strong><strong> \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e A:<\/strong><strong>\u00b2<\/strong><\/p><p><strong>\u0414\u043b\u044f \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0412\u0424\u0413 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0454 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0440\u0438\u0437\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0443 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0456 \u0437\u0430\u043d\u044f\u0442\u0442\u044f \u0444\u0456\u0442\u043d\u0435\u0441\u043e\u043c, \u043f\u0440\u0438 \u0446\u044c\u043e\u043c\u0443 \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u0443 \u0443\u0432\u0430\u0433\u0443 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0443\u0434\u0456\u043b\u044f\u0442\u0438 \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u0446\u0456 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0441\u0442\u0430\u043d\u0443 \u043a\u0456\u0441\u0442\u043e\u043a, \u0443\u043a\u0440\u0456\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u044e \u043c\u2019<\/strong><strong>\u044f\u0437\u0456\u0432<\/strong><strong>, \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 <\/strong><strong>\u0442\u0430 \u043f\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u043d\u044e <\/strong><strong>\u043a\u043e\u043e\u0440\u0434\u0438\u043d\u0430\u0446\u0456\u0457, \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044e, \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u044c\u043d\u0456\u0439 \u043c\u0430\u0441\u0456 \u0442\u0456\u043b\u0430 \u0442\u0430 \u043f\u043e\u0437\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0439 \u0441\u0430\u043c\u043e\u043e\u0446\u0456\u043d\u0446\u0456.\u00a0<\/strong><\/p><p>\u0424\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0430 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0432\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u043a\u0438 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043c\u2019\u044f\u0437\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0442\u043e\u043d\u0443\u0441\u0443 \u0456 \u0445\u043e\u0440\u043e\u0448\u043e\u0457 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438. \u0423 \u043f\u043e\u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043d\u043d\u0456 \u0456\u0437 \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u044e \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0454\u044e, \u0432 \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e, \u0456\u0441\u043d\u0443\u0454 \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0437\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u00a0\u043c\u0456\u043d\u0435\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u0449\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043a\u0456\u0441\u0442\u043e\u043a, \u0443 \u0442\u043e\u043c\u0443 \u0447\u0438\u0441\u043b\u0456 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0442\u0430\u043a\u0456 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0438 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0443, \u044f\u043a \u0441\u0442\u0443\u043f\u0456\u043d\u044c \u0442\u044f\u0436\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0457, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0456 \u043e\u0431\u0443\u043c\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e\u0457 \u0446\u0438\u043c \u043c\u0430\u043b\u043e\u0440\u0443\u0445\u043e\u043c\u043e\u0441\u0442\u0456. \u041c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0438 \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u043a\u0438 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432'\u044f \u043a\u0456\u0441\u0442\u043e\u043a \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u0430, \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0456 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0456 \u0432\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438 \u0442\u0430 \u043d\u0430\u0434\u0445\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0432 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0456\u0437\u043c \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u044c\u043e\u0457 \u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043a\u0430\u043b\u044c\u0446\u0456\u044e \u0442\u0430 \u0432\u0456\u0442\u0430\u043c\u0456\u043d\u0443 D.<\/p><p><strong>\u0423 \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u0437\u0456 \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u043e\u044e \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u0454\u044e \u043a\u0456\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e-\u043c\u2019\u044f\u0437\u043e\u0432\u043e\u0457 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0438 \u043f\u043e\u0442\u0440\u0456\u0431\u043d\u043e \u0437\u0430\u043e\u0445\u043e\u0447\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0432\u0438\u0434\u0438 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0437 \u0441\u0438\u043b\u043e\u0432\u0438\u043c\u0438 \u0442\u0440\u0435\u043d\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u0441\u043f\u0440\u0438\u044f\u044e\u0442\u044c \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0442\u0430 \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c<\/strong><strong>\u0430\u043d\u043d\u044e<\/strong><strong> \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043d\u044c\u043e\u0457 \u0449\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043a\u0456\u0441\u0442\u043e\u043a \u0434\u043e \u0441\u0442\u0443\u043f\u0435\u043d\u044f, \u044f\u043a\u0438\u0439 \u0434\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u044f\u0454 \u0441\u0442\u0430\u043d \u0457\u0445\u043d\u0456\u0445 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432.<\/strong><\/p><p><strong>\u00a0<\/strong>\u0412\u0438\u0431\u0456\u0440 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043c\u0430\u0454 \u0432\u0456\u0434\u043e\u0431\u0440\u0430\u0436\u0430\u0442\u0438 \u0456\u043d\u0434\u0438\u0432\u0456\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456 \u043f\u043e\u0431\u0430\u0436\u0430\u043d\u043d\u044f \u0445\u0432\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e\/\u0456\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441\u0438, \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0456 \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e\u0441\u0442\u0456, \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0442\u0430\u043d, \u043c\u0456\u0441\u0446\u0435\u0432\u0456 \u0442\u0440\u0430\u0434\u0438\u0446\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0456 \u0440\u0435\u0441\u0443\u0440\u0441\u0438.<\/p><p>\u041f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430\u043c \u0456\u0437 \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c\u0438 \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0440\u0443\u0445\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0430\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438 \u0437 \u0432\u0456\u0434\u0442\u044f\u0433\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c, \u044f\u043a\u0456 \u0441\u043f\u0440\u0438\u044f\u044e\u0442\u044c \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0435\u043d\u043d\u044e \u0449\u0456\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u043a\u0456\u0441\u0442\u043e\u043a \u0456 \u0457\u0457 \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d\u044e; \u0432\u0438\u043a\u043e\u043d\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0457\u0445 \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0432 \u0442\u0456\u0439 \u043c\u0456\u0440\u0456, \u0432 \u044f\u043a\u0456\u0439 \u0434\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u044f\u0454 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0442\u0430\u043d \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432.<\/p><p>\u0421\u043b\u0456\u0434 \u0437\u0430\u043e\u0445\u043e\u0447\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0437\u0430\u043d\u044f\u0442\u0442\u044f \u0431\u0435\u0437\u043a\u043e\u043d\u0442\u0430\u043a\u0442\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0432\u0438\u0434\u0430\u043c\u0438 \u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0443, \u0442\u0430\u043a\u0438\u043c\u0438 \u044f\u043a \u043f\u043b\u0430\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0445\u043e\u0434\u044c\u0431\u0430, \u0431\u0456\u0433 \u0442\u0440\u0443\u0441\u0446\u043e\u044e, \u0433\u043e\u043b\u044c\u0444, \u0431\u0430\u0434\u043c\u0456\u043d\u0442\u043e\u043d, \u0441\u0442\u0440\u0456\u043b\u044c\u0431\u0430 \u0437 \u043b\u0443\u043a\u0430, \u0457\u0437\u0434\u0430 \u043d\u0430 \u0432\u0435\u043b\u043e\u0441\u0438\u043f\u0435\u0434\u0456, \u0433\u0440\u0435\u0431\u043b\u044f, \u043f\u0430\u0440\u0443\u0441\u043d\u0438\u0439 \u0441\u043f\u043e\u0440\u0442 \u0456 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0442\u0435\u043d\u0456\u0441.<\/p><p>\u041d\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043a\u043e\u043d\u0442\u0430\u043a\u0442\u043d\u0456 \u0430\u0431\u043e \u0442\u0440\u0430\u0432\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u043d\u0456 \u0432\u0438\u0434\u0438 \u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0443, \u0442\u0430\u043a\u0456 \u044f\u043a \u0444\u0443\u0442\u0431\u043e\u043b, \u0445\u043e\u043a\u043a\u0435\u0439, \u0440\u0435\u0433\u0431\u0456, \u0431\u043e\u043a\u0441 \u0456 \u0431\u043e\u0440\u043e\u0442\u044c\u0431\u0430, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0449\u0432\u0438\u0434\u043a\u0456\u0441\u0442\u043d\u0456 \u0432\u0438\u0434\u0438 \u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0443, \u0442\u0430\u043a\u0456 \u044f\u043a \u043c\u043e\u0442\u043e\u0433\u043e\u043d\u043a\u0438 \u0456 \u043b\u0438\u0436\u0456. \u0426\u0456 \u0432\u0438\u0434\u0438 \u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0443 \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0432\u0438\u043a\u043b\u0438\u043a\u0430\u0442\u0438 \u043d\u0435\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u043d\u0456 \u0434\u043b\u044f \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0442\u0440\u0430\u0432\u043c\u0438, \u0442\u043e\u043c\u0443 \u043f\u0440\u0438 \u0437\u0430\u043d\u044f\u0442\u0442\u0456 \u043d\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438 \u043f\u043e\u0432\u0438\u043d\u043d\u0456 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u043d\u0430 \u0430\u0434\u0435\u043a\u0432\u0430\u0442\u043d\u0456\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0446\u0456 \u0442\u0430 \u0434\u043e\u0431\u0440\u0435 \u0440\u043e\u0437\u0443\u043c\u0456\u0442\u0438 \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0456\u0439\u043d\u0456 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0438.<\/p><p>\u041e\u0441\u043e\u0431\u0430\u043c \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e, \u0449\u043e \u0437\u0430\u0439\u043c\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u0431\u0443\u0434\u044c-\u044f\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0430\u043a\u0442\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0432\u0438\u0434\u0430\u043c\u0438 \u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0443, \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0446\u044c\u043e\u043c\u0443 \u0437\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043d\u0456 \u0437\u0430 \u0456\u043d\u0434\u0438\u0432\u0456\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043c\u0456\u0440\u043a\u0430\u043c\u0438 \u0437\u0443\u0431\u043d\u0456 \u043a\u0430\u043f\u0438 \u2013 \u0432\u043e\u043d\u0438 \u0437\u0430\u043f\u043e\u0431\u0456\u0433\u0430\u044e\u0442\u044c \u0442\u0440\u0430\u0432\u043c\u0430\u043c \u0456 \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0437\u0443\u0431\u0456\u0432 \u0456 \u043c\u2019\u044f\u043a\u0438\u0445 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438\u043d \u0440\u043e\u0442\u043e\u0432\u043e\u0457 \u043f\u043e\u0440\u043e\u0436\u043d\u0438\u043d\u0438.<\/p><p>\u0412 \u0456\u0434\u0435\u0430\u043b\u0456 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0434 \u0437\u0430\u043d\u044f\u0442\u0442\u044f\u043c\u0438 \u043d\u043e\u0432\u0438\u043c \u0432\u0438\u0434\u043e\u043c \u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0443 \u0430\u0431\u043e \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u043e\u044e \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044e, \u043e\u0441\u043e\u0431\u0430\u043c \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e (\u0430\u0431\u043e \u0457\u0445 \u0440\u043e\u0434\u0438\u0447\u0430\u043c \u0430\u0431\u043e \u043e\u0441\u043e\u0431\u0430\u043c, \u0449\u043e \u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0443\u044e\u0442\u044c \u0434\u043e\u0433\u043b\u044f\u0434) \u0441\u043b\u0456\u0434 \u043f\u0440\u043e\u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f \u0437\u0456 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0456\u0430\u043b\u0456\u0441\u0442\u043e\u043c \u041b\u0424\u041a, \u0449\u043e\u0431 \u043e\u0431\u0433\u043e\u0432\u043e\u0440\u0438\u0442\u0438 \u0457\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0439\u043d\u044f\u0442\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c, \u043f\u043e\u0442\u0440\u0456\u0431\u043d\u0456 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0438 \u0437\u0430\u0445\u0438\u0441\u0442\u0443, \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 (\u043f\u0440\u0438\u043a\u0440\u0438\u0442\u0442\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u0430\u0431\u043e \u0456\u043d\u0448\u0438\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0441\u043e\u0431\u0430\u043c\u0438), \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u0444\u0438\u0437\u0438\u0447\u043d\u0456 \u043d\u0430\u0432\u0438\u0447\u043a\u0438, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0456 \u0434\u043b\u044f \u043e\u0447\u0430\u0442\u043a\u0443 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0457 \u0434\u0456\u044f\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456. \u0426\u0435 \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u0432\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e, \u044f\u043a\u0449\u043e \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430 \u0454 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438 \u0437 \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0430\u043c\u0438 (\u0442\u043e\u0431\u0442\u043e \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438-\u043c\u0438\u0448\u0435\u043d\u0456).<\/p><p>\u0412\u0430\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e \u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0456\u0439\u043d\u0435 \u043d\u0430\u0432\u0447\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430\/\u043e\u0441\u043e\u0431\u0438, \u0449\u043e \u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0443\u0454 \u0434\u043e\u0433\u043b\u044f\u0434, \u043f\u0440\u043e \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0456 \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0438 \u0442\u043e\u0433\u043e \u0447\u0438 \u0456\u043d\u0448\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u043d\u044f\u0442\u0442\u044f \u0437 \u0442\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0437\u043e\u0440\u0443 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 (\u0442\u043e\u0431\u0442\u043e \u0437\u0433\u0438\u043d\u0430\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0432\u0456 \u0430\u0431\u043e \u043c\u2019\u044f\u0437\u0435\u0432\u0456 \u0442\u0440\u0430\u0432\u043c\u0438), \u0442\u043e\u0434\u0456 \u0432\u043e\u043d\u0438 \u0437\u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0440\u043e\u0431\u0438\u0442\u0438 \u0456\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0432\u0438\u0431\u0456\u0440, \u0437\u043e\u043a\u0440\u0435\u043c\u0430 \u0430\u0434\u0430\u043f\u0442\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0441\u0430\u043c\u043e\u0441\u0442\u0456\u0439\u043d\u0435 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u0438 \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u0432\u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u0438 \u0441\u0442\u0443\u043f\u0456\u043d\u044c \u0441\u0432\u043e\u0454\u0457 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0456 \u0432 \u0437\u0430\u043d\u044f\u0442\u0442\u044f\u0445 \u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u043e\u043c.<\/p><p>\u041d\u0430 \u0447\u0430\u0441 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438-\u043c\u0456\u0448\u0435\u043d\u0456 \u043c\u043e\u0436\u043d\u0430 \u0437\u0430\u0445\u0438\u0449\u0430\u0442\u0438 \u0444\u0456\u043a\u0441\u0430\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u0430\u0431\u043e \u0448\u0438\u043d\u043e\u044e, \u043e\u0441\u043e\u0431\u043b\u0438\u0432\u043e \u043f\u0440\u0438 \u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0438\u043a\u0440\u0438\u0442\u0442\u044f\u00b2.<\/p><p>\u0412\u0441\u0435\u0441\u0432\u0456\u0442\u043d\u044f \u0444\u0435\u0434\u0435\u0440\u0430\u0446\u0456\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 (WFH) \u0432\u0438\u043f\u0443\u0441\u0442\u0438\u043b\u0430 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0456\u043a\u0430\u0446\u0456\u044e \u0437 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u043e\u044e \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0432\u043f\u0440\u0430\u0432 \u043f\u0440\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, \u044f\u043a\u0430 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0430 \u0437\u0430 \u043f\u043e\u0441\u0438\u043b\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c\u00a0\u00a0<a class=\"is-external\" href=\"http:\/\/www1.wfh.org\/publications\/files\/pdf-1306.pdf\">http:\/\/www1.wfh.org\/publications\/files\/pdf-1306.pdf<\/a><\/p><p><strong>\u041b\u0406\u0422\u0415\u0420\u0410\u0422\u0423\u0420\u0410<\/strong><\/p><ol><li>Wang M, et al. Blood Coagul Fibrinolysis. 2016 Oct; 27(7): 737\u2013744.<\/li><li>WFH Guidelines for the management of hemophilia, 3-d edition, <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/\">https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/<\/a> \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f, \u0442\u0440\u0430\u0432\u0435\u043d\u044c 2023<\/li><\/ol><\/div><\/div><\/div><div class=\"ea-card sp-ea-single\"><h3 class=\"ea-header\"><a class=\"collapsed\" id=\"ea-header-325\" role=\"button\" data-sptoggle=\"spcollapse\" data-sptarget=\"#collapse325\" aria-controls=\"collapse325\" href=\"#\" aria-expanded=\"false\" tabindex=\"0\"><i aria-hidden=\"true\" role=\"presentation\" class=\"ea-expand-icon eap-icon-ea-expand-plus\"><\/i> \u0413\u0415\u041c\u041e\u0424\u0406\u041b\u0406\u042f \u0422\u0410 \u0421\u0422\u0410\u0420\u0406\u041d\u041d\u042f<\/a><\/h3><div class=\"sp-collapse spcollapse \" id=\"collapse325\" data-parent=\"#sp-ea-32\" role=\"region\" aria-labelledby=\"ea-header-325\"> <div class=\"ea-body\"><p>\u0414\u043e\u0441\u044f\u0433\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f \u0432 \u0440\u043e\u0437\u0440\u043e\u0431\u0446\u0456 \u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u0445 \u0456 \u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u043d\u0438\u0445 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0456\u0432 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u0437\u0430 \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u0456 50 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u0435\u043b\u0438 \u0434\u043e \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u043e\u0447\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u043e\u0441\u0456\u0431, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e.\u00a0<strong>\u0421\u0443\u043f\u0443\u0442\u043d\u0456 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f <\/strong><strong>\u0443<\/strong><strong> \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0437 \u0432\u0456\u043a\u043e\u043c <\/strong><strong>\u043f\u043e\u0432\u0438\u043d\u043d\u0456<\/strong><strong> \u0432\u0456\u0434\u043f\u043e\u0432\u0456\u0434\u043d\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438\u0441\u044f,<\/strong> \u043e\u0441\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u0432\u043e\u043d\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u043f\u043e\u0441\u0438\u043b\u044e\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u0438, \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0456 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e, \u0442\u0430 \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043d\u0430 \u0444\u0456\u0437\u0438\u0447\u043d\u0435 \u0439 \u043f\u0441\u0438\u0445\u043e\u0441\u043e\u0446\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u2019\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430, \u0430, \u043e\u0442\u0436\u0435, \u0456 \u043d\u0430 \u0439\u043e\u0433\u043e \u044f\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f<sup>1,2<\/sup>.<\/p><p>\u041f\u043e \u043c\u0456\u0440\u0456 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0456\u043d\u043d\u044f \u043e\u0441\u043e\u0431\u0438 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430\u0432\u0447\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430 \u0440\u043e\u0437\u0440\u043e\u0431\u043a\u0438 \u0441\u0442\u0440\u0430\u0442\u0435\u0433\u0456\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0437\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0456\u0432 \u0456 \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0443 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u044c \u043f\u043e\u0445\u0438\u043b\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443.<\/p><p>\u041a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0430 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u043f\u043e\u0432\u0438\u043d\u043d\u0430 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e \u0431\u0440\u0430\u0442\u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u044c \u0443 \u043f\u043b\u0430\u043d\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u0456 \u0442\u0430 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0456\u0437\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0456\u0430\u043b\u0456\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0442\u0430 \u0441\u0443\u043f\u0443\u0442\u043d\u0456\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c\u0438 \u0442\u0430 \u0431\u0443\u0434\u044c-\u044f\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0443\u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043d\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c\u0438, \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0437\u0456 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0456\u043d\u043d\u044f\u043c, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0456\u0437\u043e\u0432\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043f\u0440\u044f\u043c\u0456 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u043a\u043e\u043e\u0440\u0434\u0438\u043d\u0430\u0446\u0456\u044e \u043f\u043b\u0430\u043d\u0456\u0432 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f.<\/p><p>\u041e\u043a\u0440\u0456\u043c \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u043e\u0457 \u0434\u043e\u0434\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e\u0457 \u043a\u043e\u0440\u0435\u043a\u0446\u0456\u0457 \u043f\u043e\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0443 \u0437\u0430 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u043e\u044e \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457, \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438 \u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u043f\u043e\u0445\u0438\u043b\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443 \u043f\u043e\u0432\u0438\u043d\u043d\u0456 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0442\u0430\u043a\u0435 \u0436 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430 \u0434\u043e\u0433\u043b\u044f\u0434, \u044f\u043a \u0456 \u0457\u0445 \u0440\u043e\u0432\u0435\u0441\u043d\u0438\u043a\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457<sup>9<\/sup>.<\/p><p><strong>\u0412 \u043e\u0441\u0456\u0431, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0437 \u0432\u0456\u043a\u043e\u043c \u0441\u0442\u0430\u044e\u0442\u044c \u043e\u0447\u0435\u0432\u0438\u0434\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0434\u0435\u043a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0430 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c.<\/strong><\/p><p>\u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0430 \u0437 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0430\u043c\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456, \u044f\u043a\u0456 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442\u044c \u0443 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430\u0445 \u0430\u0431\u043e \u043c\u2019\u044f\u0437\u0430\u0445. \u0417\u00a0\u0447\u0430\u0441\u043e\u043c \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0456 \u0432 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430\u0445 \u0442\u0430 \u043c\u2019\u044f\u0437\u0430\u0445 \u043c\u043e\u0436\u0443\u0442\u044c \u0441\u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044f\u0442\u0438 \u043d\u0435\u0437\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043d\u0456 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u0438, \u044f\u043a-\u043e\u0442 \u0430\u0440\u0442\u0440\u0438\u0442, \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u0439 \u0431\u0456\u043b\u044c \u0442\u0430 \u043f\u043e\u0448\u043a\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432, \u0449\u043e \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e \u043f\u043e\u0433\u0430\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043a\u043e\u043e\u0440\u0434\u0438\u043d\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u043f\u0430\u0434\u0456\u043d\u044c, \u0449\u043e, \u0437\u0440\u0435\u0448\u0442\u043e\u044e, \u043f\u043e\u0433\u0456\u0440\u0448\u0443\u0454 \u044f\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f. \u0422\u043e\u043c\u0443\u00a0<strong>\u0443\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044f \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0456\u0432<\/strong> \u0437\u0430\u043b\u0438\u0448\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u044e \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u044e \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0432 \u0442\u0438\u0445 \u043b\u0456\u0442\u043d\u0456\u0445 \u043e\u0441\u0456\u0431, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u044f\u043a\u0456 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043e\u0431\u043c\u0435\u0436\u0435\u043d\u0438\u0439 (\u0430\u0431\u043e \u043d\u0435 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0432\u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u0456) \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f \u0434\u043e \u0441\u0445\u0435\u043c \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0442\u0430 \u0434\u043e\u043c\u0430\u0448\u043d\u044c\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0443 \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u0448\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0456\u0446\u0456. \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044f \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0430 \u0437 \u043d\u0438\u0437\u044c\u043a\u043e\u044e \u043c\u0456\u043d\u0435\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u044e \u0449\u0456\u043b\u044c\u043d\u0456\u0441\u0442\u044e \u043a\u0456\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e\u0457 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438\u043d\u0438 (\u041c\u0429\u041a\u0422). \u0423 \u0434\u0432\u043e\u0445 \u0442\u0440\u0435\u0442\u0438\u043d \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u043f\u043e\u043c\u0456\u0440\u043d\u0443 \u0430\u0431\u043e \u0442\u044f\u0436\u043a\u0443 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0435 50 \u0440\u043e\u043a\u0456\u0432, \u0441\u043f\u043e\u0441\u0442\u0435\u0440\u0456\u0433\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u043e\u0441\u0442\u0435\u043e\u043f\u043e\u0440\u043e\u0437<sup>3<\/sup>.<\/p><p><strong>\u041f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0432\u0438\u0449\u0438\u0439 \u0441\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u0456\u0439 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u0442\u0438\u0441\u043a,<\/strong> \u0443\u0434\u0432\u0456\u0447\u0456 \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0443 \u0439\u043c\u043e\u0432\u0456\u0440\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u0433\u0456\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0456\u0457 \u0442\u0430 \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432\u0443\u044e\u0442\u044c \u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0456\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u0432\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0456\u0432, \u043f\u043e\u0440\u0456\u0432\u043d\u044f\u043d\u043e \u0456\u0437 \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u044e \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0454\u044e<sup>1<\/sup>. \u0423 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0432\u0438\u043c\u0456\u0440\u044e\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0442\u0430 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044e\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u0442\u0438\u0441\u043a \u043f\u043e\u0432\u0438\u043d\u043d\u0456 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430\u0436\u043d\u043e \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0456 \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0443\u00a0\u0442\u0430\u043a\u0438\u0439 \u0441\u0430\u043c\u0438\u0439 \u0441\u043f\u043e\u0441\u0456\u0431, \u044f\u043a \u0456 \u0432 \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456\u0439 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0457. \u041f\u0440\u0438 \u0432\u0456\u0434\u0441\u0443\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0456 \u0456\u043d\u0448\u0438\u0445 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0456\u0432 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0443 \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0441\u0435\u0440\u0446\u0435\u0432\u043e-\u0441\u0443\u0434\u0438\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u044c \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u043e \u043f\u0456\u0434\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0456 \u043f\u0430\u0440\u0430\u043c\u0435\u0442\u0440\u0438: \u0441\u0438\u0441\u0442\u043e\u043b\u0456\u0447\u043d\u0438\u0439 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u0442\u0438\u0441\u043a \u2264130 \u043c\u043c \u0440. \u0441\u0442. \u0456 \u0434\u0456\u0430\u0441\u0442\u043e\u043b\u0456\u0447\u043d\u0438\u0439 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u0438\u0439 \u0442\u0438\u0441\u043a \u226480 \u043c\u043c \u0440. \u0441\u0442\u00b9.<\/p><p>\u041a\u0456\u043b\u044c\u043a\u0456\u0441\u0442\u044c\u00a0<strong>\u044f\u0432\u0438\u0449 \u0456\u0437 \u0431\u043e\u043a\u0443 \u0441\u0435\u0440\u0446\u0435\u0432\u043e-\u0441\u0443\u0434\u0438\u043d\u043d\u043e\u0457 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0438<\/strong> \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0437 \u0432\u0456\u043a\u043e\u043c. \u041f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0438, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u044f\u043a\u0456 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u0441\u0435\u0440\u0446\u0435\u0432\u043e-\u0441\u0443\u0434\u0438\u043d\u043d\u0456 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f, \u043f\u043e\u0432\u0438\u043d\u043d\u0456 \u043e\u0442\u0440\u0438\u043c\u0443\u0432\u0430\u0442\u0438 \u0440\u0443\u0442\u0438\u043d\u043d\u0438\u0439 \u0434\u043e\u0433\u043b\u044f\u0434, \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u043e\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0434\u043e \u043a\u043e\u043d\u043a\u0440\u0435\u0442\u043d\u043e\u0457 \u0441\u0438\u0442\u0443\u0430\u0446\u0456\u0457, \u043f\u0456\u0441\u043b\u044f \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0446\u0456\u0457 \u0437 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0456\u043e\u043b\u043e\u0433\u043e\u043c<sup>1,3<\/sup>.<\/p><p>\u0411\u0443\u043b\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043e \u0446\u0456\u043b\u0443 \u043d\u0438\u0437\u043a\u0443 \u0443\u0441\u043f\u0456\u0448\u043d\u0438\u0445 \u0432\u0442\u0440\u0443\u0447\u0430\u043d\u044c \u043f\u0440\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0446\u0435\u0432\u043e-\u0441\u0443\u0434\u0438\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f\u0445 \u0443 \u043b\u0456\u0442\u043d\u0456\u0445 \u043e\u0441\u0456\u0431, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e<sup>4,5<\/sup>. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a \u0443 \u0446\u0438\u0445 \u0432\u0438\u043f\u0430\u0434\u043a\u0430\u0445 \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u0454 \u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0440\u043e \u0442\u0435, \u044f\u043a \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0438 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044e \u0430\u043d\u0442\u0438\u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0443 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0456\u0437 \u043f\u0440\u0438\u0440\u043e\u0434\u043d\u043e\u044e \u0430\u043d\u0442\u0438\u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0454\u044e. \u041b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u044f\u0432\u0438\u0449 \u0456\u0437 \u0431\u043e\u043a\u0443 \u0441\u0435\u0440\u0446\u0435\u0432\u043e-\u0441\u0443\u0434\u0438\u043d\u043d\u043e\u0457 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0438 \u0443 \u043b\u0456\u0442\u043d\u0456\u0445 \u043e\u0441\u0456\u0431, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0431\u0435\u0437\u0443\u043c\u043e\u0432\u043d\u043e, \u0432\u0456\u0434\u0440\u0456\u0437\u043d\u044f\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u0456\u0434 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u044f\u043a\u0456 \u043d\u0435 \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e. \u041e\u0442\u0436\u0435, \u0445\u043e\u0447\u0430 \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u0433\u043e\u0441\u0442\u0440\u0438\u0445 \u043a\u043e\u0440\u043e\u043d\u0430\u0440\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0456\u0432 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0432\u0438\u043c\u0430\u0433\u0430\u0454 \u043f\u043e\u0454\u0434\u043d\u0430\u043d\u043d\u044f \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0430 \u0437\u0430\u043c\u0456\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457, \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u043b\u0456\u0442\u0438\u0447\u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u044f \u0456\u043d\u0444\u0430\u0440\u043a\u0442\u0456\u0432 \u043c\u0456\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u0443 \u0446\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u043d\u0435\u0432\u0438\u043f\u0440\u0430\u0432\u0434\u0430\u043d\u0430 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u043d\u0435\u043f\u0440\u0438\u0439\u043d\u044f\u0442\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0443 \u0442\u0430 \u043c\u0430\u0454 \u0431\u0443\u0442\u0438 \u0437\u0430\u043c\u0456\u043d\u0435\u043d\u0430 \u0430\u043b\u044c\u0442\u0435\u0440\u043d\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0430\u043c\u0438, \u044f\u043a-\u043e\u0442 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437\u0448\u043a\u0456\u0440\u043d\u0430 \u043a\u043e\u0440\u043e\u043d\u0430\u0440\u043d\u0430 \u0430\u043d\u0433\u0456\u043e\u043f\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430. \u0422\u0430\u043a\u043e\u0436, \u0437\u0430 \u043c\u043e\u0436\u043b\u0438\u0432\u043e\u0441\u0442\u0456, \u0441\u043b\u0456\u0434 \u0443\u043d\u0438\u043a\u0430\u0442\u0438 \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u043e\u0457 \u0430\u043d\u0442\u0438\u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0457 \u0456\u0437 \u0432\u0438\u043a\u043e\u0440\u0438\u0441\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u0431\u0456\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u043b\u0430\u043f\u0430\u043d\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0445\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u0438\u0445 \u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0446\u0456\u044f\u0445 \u043d\u0430 \u043a\u043b\u0430\u043f\u0430\u043d\u0430\u0445 \u0441\u0435\u0440\u0446\u044f<sup>3,6<\/sup>.<\/p><p>\u041f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430\u0436\u0430\u043d\u043d\u044f \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0456\u0437<strong>\u00a0\u043d\u0430\u0434\u043c\u0456\u0440\u043d\u043e\u044e \u043c\u0430\u0441\u043e\u044e \u0442\u0456\u043b\u0430\u00a0<\/strong>(\u0406\u041c\u0422 25\u201330\u00a0\u043a\u0433\/\u043c<sup>2<\/sup>) \u0442\u0430 \u043e\u0436\u0438\u0440\u0456\u043d\u043d\u044f\u043c (\u0406\u041c\u0422 &gt;\u00a030\u00a0\u043a\u0433\/\u043c<sup>2<\/sup>) \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0443\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f.\u00a0<em>\u0423 \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456\u0439 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0457 \u043e\u0436\u0438\u0440\u0456\u043d\u043d\u044f \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0435 \u0437 \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0435\u043d\u0438\u043c \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u043e\u043c \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u0433\u0456\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0456\u0457, \u0446\u0443\u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0434\u0456\u0430\u0431\u0435\u0442\u0443 2 \u0442\u0438\u043f\u0443, \u0456\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0443, \u0456\u0448\u0435\u043c\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0445\u0432\u043e\u0440\u043e\u0431\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0446\u044f, \u043e\u0441\u0442\u0435\u043e\u043f\u043e\u0440\u043e\u0437\u0443 \u0442\u0430 \u043a\u043b\u0456\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0434\u0435\u043f\u0440\u0435\u0441\u0456\u0457.<\/em>\u00a0<strong>\u0423 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u043e\u0436\u0438\u0440\u0456\u043d\u043d\u044f \u0431\u0443\u043b\u043e \u0434\u043e\u0434\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0435 \u0437\u0456 \u0437\u043c\u0435\u043d\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0434\u0456\u0430\u043f\u0430\u0437\u043e\u043d\u0443 \u0440\u0443\u0445\u0456\u0432 \u0443 \u0441\u0443\u0433\u043b\u043e\u0431\u0430\u0445 \u0456 \u043f\u043e\u0441\u0438\u043b\u0435\u043d\u043d\u044f\u043c \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0431\u043e\u043b\u044e.<\/strong> \u0417\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435\u043d\u0430 \u043f\u043e\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u043e\u0436\u0438\u0440\u0456\u043d\u043d\u044f \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u043e \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0443\u0454 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0434\u043e\u0434\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432\u0438\u0445 \u0441\u0443\u043f\u0443\u0442\u043d\u0456\u0445 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u044c \u0456\u0437 \u0432\u0456\u043a\u043e\u043c. \u041d\u0430\u0432\u0447\u0430\u043d\u043d\u044f \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0437\u0430\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u0438 \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0456\u0432 \u0440\u0456\u0437\u043d\u0438\u0445 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u0442\u0430 \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u044f \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0430 \u043c\u0430\u0454 \u0432\u0438\u0440\u0456\u0448\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043d\u044f \u044f\u043a \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0444\u0456\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0442\u0430\u043a \u0456 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043d\u0430\u0434\u043c\u0456\u0440\u043d\u043e\u0457 \u043c\u0430\u0441\u0438 \u0442\u0456\u043b\u0430\/\u043e\u0436\u0438\u0440\u0456\u043d\u043d\u044f<sup>7<\/sup>.<\/p><p><strong>\u041b\u044e\u0434\u0438 \u043b\u0456\u0442\u043d\u044c\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443, \u044f\u043a\u0456 \u0445\u0432\u043e\u0440\u0456\u044e\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0442\u0430\u043a\u043e\u0436 \u043c\u0430\u044e\u0442\u044c \u043f\u0456\u0434\u0432\u0438\u0449\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0442\u043a\u0443 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u044c \u043d\u0438\u0440\u043e\u043a.<\/strong>\u00a0\u0426\u0435, \u0439\u043c\u043e\u0432\u0456\u0440\u043d\u043e, \u0432\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u0454 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u0443 \u043d\u0438\u0440\u043a\u043e\u0432\u0443 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0443, \u043f\u043e\u0432\u2019\u044f\u0437\u0430\u043d\u0443 \u0437\u0456 \u0441\u043f\u0430\u0434\u043a\u043e\u0432\u043e\u044e \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0456\u0454\u044e, \u044f\u043a\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u043d\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u044c \u043d\u0438\u0440\u043e\u043a. \u041e\u043a\u0440\u0456\u043c \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0441\u0443\u043f\u0443\u0442\u043d\u044f \u043d\u0430\u044f\u0432\u043d\u0456\u0441\u0442\u044c \u0432\u0456\u0440\u0443\u0441\u043d\u0438\u0445 \u0456\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0456\u0439 (\u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043a\u043b\u0430\u0434, \u0412\u0406\u041b \u0442\u0430 \u0412\u0413C) \u0430\u0431\u043e \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u0441\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u043f\u0440\u043e\u0442\u0438\u0432\u0456\u0440\u0443\u0441\u043d\u043e\u0457 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0456\u0457 \u043c\u043e\u0436\u0435 \u0437 \u0447\u0430\u0441\u043e\u043c \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0438\u0442\u0438 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0443 \u043f\u043e\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u043d\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0456\u0457 \u043d\u0438\u0440\u043e\u043a.\u00a0<em>\u0425\u0440\u043e\u043d\u0456\u0447\u043d\u0456 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043d\u0438\u0440\u043e\u043a \u0454 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u044e \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0457 \u0433\u0456\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0456\u0457, \u044f\u043a\u0430 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0456\u0448\u0435 \u0441\u043f\u043e\u0441\u0442\u0435\u0440\u0456\u0433\u0430\u0454\u0442\u044c\u0441\u044f <\/em><em>\u0443<\/em><em> \u043e\u0441\u0456\u0431<\/em><em> \u043f\u043e\u0445\u0438\u043b\u043e\u0433\u043e \u0432\u0456\u043a\u0443<\/em><em>, \u0445\u0432\u043e\u0440\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u044e, \u0430\u043d\u0456\u0436 \u0443 \u0437\u0430\u0433\u0430\u043b\u044c\u043d\u0456\u0439 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0457, \u0456 \u0454 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u0440\u0438\u0437\u0438\u043a\u0443 \u043d\u0435 \u0442\u0456\u043b\u044c\u043a\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0446\u0435\u0432\u043e-\u0441\u0443\u0434\u0438\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0445\u0432\u043e\u0440\u044e\u0432\u0430\u043d\u044c, \u0430\u043b\u0435 \u0456 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0432\u0438\u043b\u0438\u0432\u0456\u0432 \u0443 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u0438\u0439 \u043c\u043e\u0437\u043e\u043a<sup>3,8<\/sup><\/em>.<\/p><p>\u0417\u0456 \u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u043e \u0437\u0431\u0456\u043b\u044c\u0448\u0435\u043d\u043e\u044e \u043e\u0447\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043e\u044e \u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u043b\u0456\u0441\u0442\u044e \u0436\u0438\u0442\u0442\u044f \u0432 \u043e\u0441\u0456\u0431 \u0456\u0437 \u0432\u0440\u043e\u0434\u0436\u0435\u043d\u043e\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e \u0437\u0430\u0440\u0430\u0437 \u0440\u043e\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u044c\u0441\u044f \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u0456 \u0442\u0430 \u0445\u0456\u0440\u0443\u0440\u0433\u0456\u0447\u043d\u0456 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0438, \u044f\u043a\u0456 \u0440\u0430\u043d\u0456\u0448\u0435 \u043d\u0435 \u0441\u043f\u043e\u0441\u0442\u0435\u0440\u0456\u0433\u0430\u043b\u0438\u0441\u044f \u0432 \u0446\u0456\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u0456. \u041d\u043e\u0432\u0435 \u0437\u0430\u0432\u0434\u0430\u043d\u043d\u044f \u0434\u043b\u044f \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u0456\u0432 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0456\u0432 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457 \u2014 \u0437\u0430\u0431\u0435\u0437\u043f\u0435\u0447\u0438\u0442\u0438 \u043e\u043f\u0442\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435 \u043d\u0430\u0434\u0430\u043d\u043d\u044f \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0457 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0438 \u0434\u0430\u043d\u0456\u0439 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0456\u0457 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432, \u0449\u043e \u0441\u0442\u0430\u0440\u0456\u0454. \u0414\u043b\u044f \u0457\u0445\u043d\u044c\u043e\u0433\u043e \u043e\u043f\u0442\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0456\u043a\u0443\u0432\u0430\u043d\u043d\u044f \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u0456\u0434\u043d\u0430 \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0430 \u0444\u0430\u0445\u0456\u0432\u0446\u0456\u0432 \u0456\u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457, \u044f\u043a\u0430 \u0442\u0456\u0441\u043d\u043e \u0441\u043f\u0456\u0432\u043f\u0440\u0430\u0446\u044e\u0432\u0430\u0442\u0438\u043c\u0435 \u0437 \u043b\u0456\u043a\u0430\u0440\u044f\u043c\u0438 \u0440\u0456\u0437\u043d\u0438\u0445 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0456\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u044f\u043a-\u043e\u0442 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u044f, \u043e\u043d\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u044f, \u043a\u0430\u0440\u0434\u0456\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u044f \u0442\u0430 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0456\u044f<sup>3<\/sup>.<\/p><p><strong>\u0422\u0443\u0442 \u0412\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u043b\u044f\u043d\u0443\u0442\u0438 \u043f\u0440\u0435\u0437\u0435\u043d\u0442\u0430\u0446\u0456\u044e \u043f\u0440\u043e\u0444\u0435\u0441\u043e\u0440\u0430 \u0414\u0436\u0435\u0440\u0456 \u0414\u043e\u043b\u043b\u0430\u043d\u0430, \u0449\u043e \u0431\u0443\u043b\u0430 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0430 \u043d\u0430 \u0449\u043e\u0440\u0456\u0447\u043d\u043e\u043c\u0443 \u041a\u043e\u043d\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0456 \u041c\u0456\u0436\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u0422\u043e\u0432\u0430\u0440\u0438\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0422\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0437\u0443 \u0442\u0430 \u0413\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0443 (ISTH) \u0443 2022 \u0440\u043e\u0446\u0456, \u043f\u0440\u0438\u0441\u0432\u044f\u0447\u0435\u043d\u0443 \u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u043d\u044f\u043c \u0432\u043f\u043b\u0438\u0432\u0443 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0456\u043d\u043d\u044f \u043d\u0430 \u0440\u0456\u0437\u043d\u0456 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0447\u043d\u0456 \u0430\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0456\u0454\u043d\u0442\u0456\u0432 \u0437 \u0413\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0454\u044e.\u00a0<\/strong><\/p><figure class=\"wp-block-video\"><video src=\"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/img\/Dolan.mp4\" controls=\"controls\" width=\"100%\" height=\"auto\"><\/video><\/figure><p><strong><sup>\u041b\u0406\u0422\u0415\u0420\u0410\u0422\u0423\u0420\u0410<\/sup><\/strong><\/p><ol><li>WFH Guidelines for the management of hemophilia, 3-d edition, <a class=\"is-external\" href=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/\">https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/<\/a> \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f, \u0442\u0440\u0430\u0432\u0435\u043d\u044c 2023<\/li><li>Shapiro S &amp; Makris M. British Journal of Haematology, 2019, 184, 712\u2013720.<\/li><li>Franchini M, et al. Clin Interv Aging. 2007 Sep; 2(3):361\u2013368.<\/li><li>Bovenzi F, et al. Ital Heart J. 2003;4:728\u201330.<\/li><li>De Bels D, et al. Eur J Anaesthesiol. 2004;21:984\u20136.<\/li><li>Mafrici A, et al. Ital Heart J. 2003;4:731\u20133.<\/li><li>Wilding J, et al. Obesity Reviews.2018;19:1569\u20131584.<\/li><li>Scully MF, et al. Canada.\u00a0J Thromb Haemost.\u00a02005;3 (Suppl. 1): P1404.<\/li><li>Zimmermann R, Staritz P, Huth-Kuhne A. Challenges in treating elderly patients with haemophilia: a focus on cardiology. Thromb Res. 2014;134(Suppl 1):S48-S52.<\/li><\/ol><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0420\u043e\u0437\u0443\u043c\u0456\u043d\u043d\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0444\u0456\u043b\u0456\u0457<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-16","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/16","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=16"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/16\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":68,"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/16\/revisions\/68"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.hemophiliaukraine.com\/hcp\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=16"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}